疾病名：网膜囊肿 所属部位：腹部

就诊科室：消化内科,内科,外科

症状检查：肝、胆、胰、脾的MRI检查

　　(一)发病原因

　　其病因可能与下列因素有关：

　　1.淋巴管某段阻塞而扩大形成囊肿。

　　2.胚胎细胞的变异 囊肿可由遗留或异位的胚胎组织增殖发展而成。

　　3.损伤性出血 由血肿退化而成，可能为异物或手术损伤。

　　4.炎症反应 假性囊肿多为炎症反应以后发生，可以是脂肪坏死的结果，也可以是其他原因所致。

　　(二)发病机制

　　大网膜囊肿分真性囊肿和假性囊肿两类。真性囊肿比较罕见，由于先天的异位淋巴组织异常发育或淋巴管梗阻所致。其囊壁薄，壁内被覆单层内皮细胞，可为单房或多房，内容物多是淡黄色浆液和乳糜样液。假性囊肿多继发于大网膜外伤性血肿、炎症、脂肪坏死或异物反应。其囊壁厚，仅为纤维组织，无衬里内皮细胞，多为单房，内含有混浊炎性渗出液或血液。

　　临床表现

　　小囊肿一般多无临床症状，常常是开腹手术时偶然发现。大的囊肿可有症状，以腹部胀满感和腹痛为特点。病人自己往往偶尔在夜间发现腹内有包块，仰卧时腹部有重压感，并发肠梗阻或肠扭转时，可发生剧烈腹痛。腹部检查：在腹部可扪及肿块，肿块多位于上腹部，柔软，有囊性感，活动度比较大，无压痛或有深在性压痛，发生在大网膜的中、小型囊肿，其界限清楚易触到，活动范围广泛。而巨型囊肿或有并发症者，触诊不清，易误诊为结核性腹膜炎、腹水等，巨型网膜囊肿于仰卧位时，全腹叩诊呈浊音，仅两胁部或腰部呈鼓音，在深处听到肠鸣音，全腹有振水感，但无移动性浊音。

　　本病的临床表现因囊肿大小和有无并发症而异，将其归纳为4型：

　　1.腹块型 腹部明确触及无压痛，移动性大的囊性肿块，可伴有腹部隐痛或坠痛。

　　2.假腹水型 仅见于巨型大网膜囊肿，腹部逐渐增大，全腹膨隆，不能明确触及肿块，液波震颤感明显，但无移动性浊音。

　　3.隐匿型 多是小囊肿，为腹部手术时偶然发现。

　　4.急腹症型 囊肿并发扭转、内出血、破溃或继发感染时，可致急性腹痛，并出现腹膜刺激征。囊内出血后囊肿迅速增大，易感染。因多数囊肿为多房性，感染不易控制，患者出现高热或长期低热，有间歇性腹痛，精神不振、食欲不佳、消瘦、贫血等消耗中毒症状，临床上酷似结核性腹膜炎。很易误诊。囊肿破裂表现为在外力打击腹部后或各种原因导致腹内压增加时，突然剧烈腹痛，腹胀加重，伴明显贫血，有明显的血性甚或炎症性腹膜炎表现，常似急腹症收住院。囊肿扭转发生在大网膜游离部的中、小囊肿，活动范围广泛，由于重力关系囊肿扭转，临床上表现为持续性腹痛伴阵发性加剧，伴恶心、呕吐，体检发现腹部肿块，手术后证实为网膜囊肿扭转。

　　诊断

　　胃肠钡餐X线检查可发现小肠移位及压迫征，不易和肠系膜肿物鉴别。皮样囊肿偶可见钙化或牙齿、骨骼等结构。超声波有助于判断囊肿是单房或多房，但需与肠系膜囊肿、后腹膜囊肿及卵巢囊肿鉴别，B超可见囊肿随呼吸上下移动，小肠移至腹膜后壁。静脉肾盂造影有助于与腹膜后囊肿鉴别。确切定位最好做CT扫描，但CT也不易明确囊肿来源。也可行腹腔动脉造影，可显示大网膜动脉及其分支延长并包绕囊肿的影像。常需手术探查进行最后确诊。

　　本病缺乏特征性的症状和体征，故临床诊断较为困难，文献报道术前正确诊断率仅为13%～57%，临床上应与结核性腹膜炎、肠系膜淋巴结炎、肠系膜囊肿、棘球绦虫囊肿等鉴别。

　　1.结核性腹膜炎 本病主要是儿童期和青壮年的疾病，女性多见，临床上有亚急性型及慢性型等多种表现，多数有低热、体弱、消瘦、贫血、盗汗、腹泻等中毒症状，腹水常见，移动性浊音阳性，常有轻度的压痛和肌紧张，呈典型的“面团样”触感，结核菌素试验有诊断价值。

　　2.非特异性肠系膜淋巴结炎 本病好发于学龄前及学龄儿童，男孩较多，患儿常有近期上呼吸道感染史，典型的症状为脐周、右下腹及右侧腹绞痛，痛疼间歇期患儿感觉良好，白细胞计数增高。

　　3.棘球绦虫囊肿 本病最多见于牧区居民，男性较多，临床表现无鉴别意义，但借沉淀试验，补体结合试验Casoni试验可以鉴别。

　　4.肠系膜囊肿 肠系膜囊肿与网膜囊肿在临床上很难鉴别，选择性肠系膜上动脉造影有重要意义，肠系膜囊肿可使肠系膜血管被推向上或被分开。

　　本病可并发肠梗阻或肠扭转，可并发网膜炎症，临床出现剧烈腹痛。

　　如为原有疾病(如损伤性出血的血肿退化形成)而致本病者，治疗原发病，预防出现网膜囊肿。

　　(一)治疗

　　网膜囊肿一旦确认，应予以手术治疗，不主张B超或CT引导下抽吸治疗。单发的较小囊肿，应完整切除。囊肿与胃、肠管粘连致密无法分离时，原则上应连同受累部分一并切除，但对和小肠广泛粘着的巨大淋巴管囊肿，为避免大量小肠切除，也可行囊肿次全切除，残留部分如有间隔，应尽量贴壁剪除，使之开放，后用3%碘酊涂擦残留囊壁，以破坏其内膜。

　　大网膜囊肿切除后，应仔细探查小网膜、胃结肠韧带、脾胃韧带和结肠小肠系膜等处有无囊肿，以免遗漏。

　　对巨型囊肿应逐渐抽液减压后再切除，如直接将囊肿托出腹腔外，会导致腹压突然明显下降，影响心、肺功能及血流动力平衡而造成生命危险。切除巨大囊肿后，需要较长时间应用腹带，防止腹腔脏器及腹壁下垂。

　　(二)预后

　　网膜囊肿切除后预后良好。