病因不清。可能诱因有:遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。
临床表现
与患者的性别、年龄、肿瘤大小和扩展方向及分泌激素的类型有关,包括以下4组症状:①垂体瘤分泌激素过多引起的症状和体征,常见者为肢端肥大症、库兴氏病及催乳激素瘤。②垂体本身受压症群,主要是垂体促激素分泌减少,一般首先影响生长激素GH,其次为促黄体素、促卵泡素,最后为促肾上腺皮质激素、促甲状腺素。少数可伴有尿崩症。③垂体周围组织受压症群,包括头痛、视力下降、视野缺损、下丘脑综合征、海绵窦症群和脑脊液鼻漏等。④垂体卒中,指垂体腺瘤和/或垂体本身梗死、坏死或出血,临床上可迅速出现压迫症状及脑膜刺激症状,垂体功能亢进的临床表现可消失或减轻,甚至出现垂体前叶功能低减。
诊断
脑垂体瘤的诊断主要根据患者的临床表现、视力视野障碍及其他神经系统所见,以及内分泌学检查和放射学检查等,典型的垂体瘤诊断不难。但在早期的垂体瘤,症状 不太明显时,诊断并不容易,甚至不能发现。
(1) 颅咽管瘤:多发生在儿童及年轻人,发病缓慢,除视力和视野障碍外,还有发育停滞,性器官不发育,肥胖和尿崩等垂体功能减低和丘脑下部受累的表现,体积大的肿瘤出现颅内压增高症状。影像学表现多数病例肿瘤有囊变,钙化。肿瘤多主题位于鞍上,垂体组织在鞍内底部。
(2) 鞍结节脑膜瘤:多发生在中年人,,病情进展缓慢,初发症状为进行性视力减退伴有不规则的视野缺,头痛,内分泌症状不明显。 影像学表现肿瘤形态规则,增强效果明显,肿瘤位于鞍上,垂体组织在鞍内底。
(3) 拉司克裂囊肿:发病年龄年轻,多无明显临床表现,少数出现内分泌紊乱和视力减退。影像学可见,体积小的囊肿位于垂体前后叶之间,类似"三名制"馅饼.大型囊肿垂体组织被推挤到囊肿的下、前、上方。该病最易误诊为垂体瘤。
(4) 生殖细胞瘤: 又称异位松果体瘤,多发生在儿童,病情发展快,多饮多尿,性早熟,消瘦。临床症状明显。影像学表现病变多位于鞍上,增强效果明显。
(5) 视交叉胶质瘤:多发生在儿童及年轻人, 以头痛,视力减退为主要表现,影像学表现病变多位于鞍上,病变边界不清,为混杂信号,增强效果不明显。
(6) 上皮样囊肿:青年人多见,发病缓慢,视力障碍, 影像学表现为低信号病变。
肿瘤向邻近生长压迫者可有偏瘫、失语、烦渴、多饮、多尿等并发症。
预防感染、对症治疗,有并发症者针对并发症处理。纠正脑水肿、降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主药,甚至可使用人血白蛋白。注意电解质及体液平衡,术中补充失血。
1.手术治疗:首选,有垂体卒中者应紧急手术。术后酌情使用抗生素预防感染,可联合用药;使用神经营养药物促进脑细胞康复。
2.立体定向放射外科:无颅内压增高征、肿瘤直径〈3cm者可考虑γ-刀或X-刀治疗。
3.放射治疗:肿瘤未能全切或不能耐受手术者。
4.药物治疗:垂体功能减退者可予药物替代治疗,分泌性功能腺瘤选用抑制垂体激素分泌过多的药物。无分泌功能性腺瘤可予泼尼松、可的松、甲状腺素片、甲基睾丸素、垂体后叶素等替代治疗改善垂体功能减退,按病情需要选用。肿瘤的药物治疗溴隐亭适用于PRL腺瘤及GH腺瘤,赛庚啶适用于ACTH腺瘤、GH腺瘤,氨基导眠能适于ACTH腺瘤。停药后均易复发,常作为手术或放疗后的辅助药物。
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