(一)发病原因
Brinzeu的观察发现陶瓷样胆囊可能存在3种局部致病因素:颈部有形成结石的慢性趋势并堵塞胆囊管,胆囊壁有慢性炎症,胆囊动脉有阻塞导致整个胆囊缺血。陶瓷样胆囊的其他可能病因包括慢性胆囊炎时囊壁内出血、钙代谢异常等。以上各种推测,只能从某些方面解释陶瓷样胆囊形成的可能性。
(二)发病机制
陶瓷样胆囊的发病机制尚不清楚。由于绝大多数陶瓷样胆囊(60%~95%)的标本合并胆囊炎,因此一些作者推测陶瓷样胆囊可能为慢性胆囊炎的一种特殊的、少见表现。也有作者认为陶瓷样胆囊是胆囊结石的并发症之一,在切除的胆囊标本中常常充满了碳酸钙,胆管的阻塞可能引起碳酸钙的积聚,后者能促进胆囊壁钙化。约60%的陶瓷样胆囊可同时合并胆石症;胆结石的其他并发症包括胰腺炎、胆肠内瘘、积水、石灰样胆汁、胆囊癌等。
陶瓷样胆囊的病人临床症状无特异性。多数表现为胆绞痛和胆囊炎的症状,约1/3的病人可无任何临床症状,只是在拍X线片或做B超时偶然发现。50~60岁的人常见,女性病人是男性病人的5倍。临床症状与胆囊炎、胆结石的症状高度重叠。诊断依赖于B超、CT、X线及病理等各种检查
陶瓷样胆囊的诊断主要是病理诊断。根据胆囊壁的钙化情况可分为完全钙化与不完全钙化。完全性钙化表现为胆囊壁的肌层,甚至整个囊壁,有广泛的、连续的碳酸钙沉积带。不完全钙化为黏膜层的多发性、点状钙化。
影像学检查发现右上腹的大块孤立性钙化应考虑陶瓷样胆囊,但同时应注意与肾上腺、肾脏、胰腺、肺和胸壁的钙化性病变鉴别,如棘球绦虫包囊、钙化的肾囊肿、胸壁肿块、胰腺病变、肾上腺病变等。由于陶瓷样胆囊经常合并胆囊炎、胆结石和胆囊癌,诊断时一定要考虑这些并发病,为选择治疗方案提供准确依据。
较早的文献显示陶瓷样胆囊与胆囊癌的关系密切。近年来许多作者将陶瓷样胆囊分类后发现,“真性”陶瓷样胆囊即完全钙化性胆囊,胆囊壁的黏膜细胞完全蜕落,而被致密的结缔组织和钙质取代,表现为透壁性全层钙化,没有遗留黏膜上皮,因而不会癌变。而不完全钙化性胆囊,即非“真性”陶瓷样胆囊的胆囊壁,仍遗留有黏膜上皮细胞,在慢性炎症的长期刺激下,有发生癌变的可能。而Towfigh观察的资料显示,即使在非完全性钙化性陶瓷样胆囊中,也未发现恶变,他们认为可能与环境因素的改变(如饮食、食品加工等)及胆囊切除术普遍开展,使一些病人的陶瓷样胆囊在尚未发生癌变之前即已被摘除有关。
陶瓷样胆囊的病人因临床症状无特异性,因此当疾病发作时,其临床出现的并发症与胆囊炎、胆结石病并发症相同。
参见“胆囊炎”、“胆结石”病。
(一)治疗
目前多数专家仍认为,对于陶瓷样胆囊,尤其是非“真性”陶瓷样胆囊应进行摘除治疗。可考虑剖腹手术或胆囊镜手术。由于胆囊癌术前能确诊的甚少,因此,手术前及手术时应提前做好充分准备。
“真性”陶瓷样胆囊的病人常常与胆总管结石病并发,一般胆囊功能已丧失,是否进行胆囊摘除,主要根据病人症状。而选择性胆囊壁钙化的病人,并发胆囊恶性肿瘤的机会明显增高(可为对照组的14倍),这类陶瓷样胆囊应考虑尽早预防性手术切除。
日本的一组研究报道显示,腹腔镜下摘除陶瓷样胆囊是安全的。但手术时,应采取严格防患措施、杜绝可能引起肿瘤腹膜扩散。如不要弄破胆囊或使胆汁流出,标本通过腹壁时要用袋子装好,气腹时应该用套管针尽量排尽气体,标本移出体外后要仔细检查,可疑时要做相关的病理检查。无功能性胆囊也可行腹腔镜胆囊切除术。
(二)预后
我国目前对该病的诊治资料报道较少,缺乏准确的统计学数据。综合国外的资料,陶瓷样胆囊癌变的可能性不大,但多数作者仍主张预防性手术切除陶瓷样胆囊。
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