疾病名：食管肉瘤 所属部位：颈部,其他

就诊科室：消化内科

症状检查：

　　(一)发病原因

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　　(二)发病机制

　　肉瘤组织多数呈息肉状突向食管腔内，食管表面常被覆以萎缩的鳞状上皮。肿瘤有宽窄不一、长短不定的蒂与食管壁相连，瘤组织主要位于黏膜息肉状肿物之中，部分瘤组织主要分布于黏膜下层及肌层。浸润型少见，瘤组织位于食管壁内，呈浸润性生长，食管壁明显增厚，表面有浅溃疡或无溃疡形成。平滑肌肉瘤质地坚实，而纤维肉瘤和横纹肌肉瘤质地稍柔软，表面可有假包膜。食管肉瘤以食管下段最多见，中段次之，上段很少发生。

　　镜检平滑肌肉瘤组织呈束状或条索状，由纵横交错的平滑肌母细胞所组成，胞浆较丰富，淡染伊红色，细胞核呈棒状，有轻重不等的异型性，一般分化较好，可见少量核分裂象，瘤组织多浸润黏膜下层及肌层，但很少有淋巴结转移(图1)。

　　食管横纹肌肉瘤病理分为多形性滤泡型、腺泡型和胚胎型3种类型。多形性滤泡型好发于老年人，腺泡型多见于青年人，胚胎型以婴幼儿为主。

　　80%的病人有轻重不同的吞咽困难，但病期较长，其他症状包括胸骨后异物感、烧灼感等。食管平滑肌肉瘤病人亦可发生上腹部剧烈疼痛。

　　最后诊断依赖于术后病理诊断。

　　本病同食管癌相比有3个主要异同点。

　　1.吞咽困难 病人一般有程度不同的吞咽困难。由于病变进展缓慢，症状时轻时重，病史多较长。而食管癌的吞咽困难一般呈进行性加重，病情发展快，病史相对要短。

　　2.肿块大小 食管平滑肌肉瘤生长多较隐匿，难以早期发现。当病人出现吞咽梗阻的症状而来就诊时，肿瘤常已很大。

　　3.生长方式 肿块大小与吞咽困难症状并非平行发展，这是由于本病主要向食管腔外生长，较少侵犯食管黏膜。而食管癌与之不同，它主要是食管黏膜病变。因此，临床上早期发现食管平滑肌肉瘤比较困难。

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　　(一)治疗

　　对于有蒂的息肉型病变，如果肉眼观察无浸润，术前X线检查食管黏膜无破坏，食管蠕动良好者，可考虑局部切除，术后可予以包括区域淋巴结在内的放疗，以提高长期生存率。若难以与食管癌相鉴别，应按食管癌的手术切除范围进行手术治疗。如怀疑合并食管癌，则应扩大切除范围，术后附加放疗。本病手术切除率远较食管癌高。病灶大小与预后无直接关系，但有胸内淋巴结转移者预后差。晚期病人可采取放射和化学药物治疗。

　　(二)预后

　　病灶大小与预后无直接关系，一般而言息肉型瘤，发展和转移较晚，切除率高，预后较好;浸润型瘤呈浸润性生长，预后较差;有胸内淋巴结转移者预后差。