郎-奥韦综合征

 更新时间:2026-04-28

  郎-奥韦综合征(Renda-Osler-Weber Syndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin)、Babington病、 Goldstein综合征,本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病,其典型的病变为皮肤及粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张,从而引起皮肤粘膜出血,发生于消化道粘膜,引起消化道的出血。

简介

疾病名:郎-奥韦综合征 所属部位:全身

就诊科室:消化内科,内科,外科

症状检查:

病因

症状体征

郎-奥韦综合征早期症状有哪些?

  尤其是不明原因的反复性消化道出血,结合遗传病史,应考虑本病的可能,并进行有关的内镜检查帮助确诊。

  本病好发于青中年,男女均可发病。其典型病变为皮肤和粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张,直径1~3mm,病变呈针尖状、小结节状、团块状或血管瘤形状,加压后颜色消失,病变常发生于手、足、颜面、唇、口腔、鼻腔及消化道等部位。扩张的血管可发生自发性出血或轻微创伤后出血,常常为同一部位的反复出血。鼻衄、牙龈出血是常见的症状。内脏出血以消化道为多见,表现为反复出现的黑便呕血,可有腹痛。临床上常误诊为溃疡病或其它原因所造成的出血。少数出现咯血、血尿、月经过多等其它脏器出血倾向,出血量多时可造成失血性贫血。

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鉴别诊断

郎-奥韦综合征容易与哪些疾病混淆?

  注意与出、凝血障碍性疾病相鉴别。

并发症

郎-奥韦综合征可以并发哪些疾病?

肺脏和胆道系统感染,艾滋病

预防保健

郎-奥韦综合征应该如何护理?

  本病缺乏根治手段。

治疗用药

郎-奥韦综合征治疗前的注意事项?

  治疗上主要为对症处理。如皮肤粘膜的压迫止血,应用止血药物如安络血、止血敏、云南白药等。消化道出血严重时可行内镜下紧急止血,包括止血药物喷撒,硬化剂注射,激光电灼等。必要时手术切除病变。

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