(一)发病原因
胚胎期静脉丛中的中胚层在形成原始淋巴囊时,出现错构,使原始淋巴囊未能与静脉系统相连通,或未能与淋巴系统主干相通,或少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分隔,从而导致淋巴系统的循环障碍。
(二)发病机制
在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊、引流进入中心静脉系统,以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若少量的淋巴囊在淋巴系统形成时被分隔,则形成毛细淋巴管瘤(capillary lymphangioma),又称单纯性淋巴瘤(simple lymphangioma)。因颈部淋巴囊形成最早,体积最大,所以颈部发生囊状淋巴管瘤最多见。淋巴管瘤和血管瘤大多数在出生时已存在。它们实际上是一种先天性发育畸形,属于错构瘤性质,是肿瘤和畸形之间交界性病变。由于淋巴管道的输出道不畅阻塞,致使其近侧扩张,以后由于炎症或出血更进一步使阻塞加重。虽然大约60%的淋巴管瘤见于5岁以下病人,但也有相当多在成年后出现。
组织病理示毛细淋巴管瘤由衬有内皮细胞的微小淋巴管扩张而成,内含淋巴液,位于真皮上部。表皮可萎缩或增生。
多见于面、颈,胸部、上臀和腋部、股部和外生殖器等处亦可见。表面无色、柔软,呈小疣状颗粒,直径多为1~3mm,透明。水泡壁较厚,压迫可稍缩小,常无自觉症状。如将其刺破,可流出透明、黏性淋巴液。
根据临床特征不难诊断。
毛细淋巴瘤需与毛细血管瘤及某些其他呈水疱状皮损(如带状疱疹)的疾患相鉴别。淋巴管瘤和单纯的淋巴管扩张不易区分,组织学检查,都为大小不等的扩张的淋巴腔,其四周为脂肪和纤维组织的基质所围绕。
毛细淋巴管瘤易感染引起蜂窝织炎或淋巴管炎。
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(一)治疗
毛细淋巴管瘤体积小无症状者,一般无需治疗,必要时采用下列方法。
1.面积较小者行冷冻,激光或电干燥治疗。
2.面积较大,影响外观及功能者,可行切除植皮术。
(二)预后
预后好,少见复发者。
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