40岁以上女性有肝脏疾病和甲状腺肿大,而甲状腺功能正常者可诊断。应除外慢性肝炎和门脉性肝硬化。
本征多见于40岁以上的女性,尤以更年期妇女为多见。甲状腺和肝脏疾病可或先或后,亦可同时发生。甲状腺弥漫性肿大,有小结节,多无压痛;肝脏病表现肝大、脾大、蜘蛛痣,甚至发生腹水,晚期有类似门脉高压的表现,但经测门脉压力发现脾脏肿大并非由于门脉高压所致,而是与自身免疫和抗体有关。50%的患者可有发热,多发性关节炎、胸膜炎、轻度皮疹、水肿、Raynaud现象及淋巴结肿大等自身免疫性表现。有时可出现一过性红斑狼疮样或硬皮病样表现,或伴溃疡性结肠炎等。
本病应与因患甲状疾病引起的肝内循环障碍或代谢异常及对各种病因刺激反应增强所引起的肝损害、由慢性肝病引起全身营养不良而影响甲状腺的功能等疾病相鉴别。
患者多并发多发性关节炎、胸膜炎、轻度皮疹、水肿、Raynaud现象、伴溃疡性结肠炎等。
本病应积极预防肝病以及甲状腺疾病的发生。同时应加强体育锻炼,提高自身免疫力。
本征的治疗主要是保肝治疗。可给肾上腺皮质激素6-MP阻止自身免疫反应。若有肝硬化及其合并症可参考肝硬化章;若有甲状腺功能低下可给甲状腺素治疗。
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