肝肺综合征的发生机理与氧合血红蛋白亲和力下降,前列腺素等血管扩张因子致之肺毛细血管扩张,肺内(动静脉和门-肺静脉)分流,肺泡和毛细血管氧弥散受限,通气/血流比例失调以及胸、腹水压挤等有关。主要病变为肺血管扩张、肺循环紊乱,肺内周围血管床及近肺门处大动、静脉有多处吻合支,有混合的静脉血藉之进入肺静脉。
诊断上凡慢性肝病尤其是肝硬化大量腹水患者,具有严重低氧血症(PaO2<6.7kPa)应怀疑本综合征。PaO2<10kPa是诊断HPS的必备条件;直立性脱氧是一项诊断HPS的敏感、特异指标。
主要特征为呼吸困难与紫绀。
本病应注意与其他原因造成的腹水(如:缩窄性心包炎,结核性腹膜炎,腹膜癌瘤等)和晚期血吸虫病所致的腹水、门脉高压等相鉴别。
易并发肝硬化,病毒性肝炎,中毒性肝炎,肝豆状核变性等疾病。
本病应积极预防肝脏疾病,积极参加各种体育活动,提高自身免疫力。
在治疗上应首先治疗低氧血症,需给氧,可鼻异管给氧,2~3L/min。糖皮质激素,生长抑素、前列腺素抑制剂的应用、疗效等均有待进一步研究确定。
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