(一)发病原因
本病病因不明,可能与腹部外伤、腹部手术、感染、变态反应等因素有关。由于文献报告的大部分病例既往都有外伤史和腹部手术史,所以推测外伤和手术与本病关系密切。变态反应对本病的发生可能起重要作用。
(二)发病机制
本病的致病性缺陷包括脂肪组织过度生长以及随后的变性、脂肪坏死及黄色肉芽肿性炎症。在增生的肠系膜脂肪组织变性后,可能是正常的脂类物质从变性的脂肪细胞中释放出来,而促进了肉芽肿性浸润,并最终纤维化。
病变主要侵袭小肠系膜,而且以肠系膜根部为多见,也可蔓延到肠壁处。结肠系膜也可受累,但病变常较局限,外观酷似结肠恶性肿瘤。病变极少侵及网膜或向腹膜后蔓延。
病变特征表现为受累的肠系膜表面散在着大小不等的脂肪坏死灶,外观呈暗棕色或灰黄色。病灶可互相融合呈大片状,并由肠系膜根部向肠壁侧扩展。后期随着纤维组织的增生及瘢痕组织收缩,肠系膜逐渐缩短,所属之肠襻也随之纡曲、变形、狭窄,甚至肠腔完全阻塞而出现肠梗阻。肠系膜的血管也常常被包绕。纤维化病变范围大小不等,但从剖腹探查所见,大多直径在5~10cm,肿块边界不清楚,较硬,无包膜,与周围组织器官常有广泛、复杂的粘连,不易分开。
1.一般表现 病人多为体质虚弱,消瘦,慢性低热,食欲不振,以及体重下降等慢性消耗的状态,病程可长达数年。
2.腹部表现 主要为腹部疼痛,以右下腹部较多见,左侧腹及上腹痛也可发生,但较少。腹痛程度不太剧烈,呈慢性反复发作的隐痛,一般尚可忍受。腹痛无转移,也不向他处放射。当肠腔完全闭塞出现肠梗阻时,腹痛较为剧烈,有时呈绞痛样发作。而肠系膜血管被绞窄后,可出现肠段坏死及化脓性腹膜炎,此时腹痛呈持续性并有腹膜刺激征。一般情况下,腹部压痛轻,有时触到包块。相伴随的症状有腹胀、恶心、呕吐及食欲减退。据68例的统计,腹痛发生率为67.7%,呕吐32.3%,便秘8.8%,而腹部包块出现率约为50%。
据68例的分析,约1/4病人曾患有腹部外科疾病,而22%病人曾接受过腹部手术治疗。有下列情况,可考虑为肠系膜脂膜炎。
1.病程发展缓慢,数月至数年,伴长期低热,慢性消耗体质,体重下降等。
2.腹痛及腹部包块相继出现,以右侧腹或右下腹为主,腹部包块质地较硬,伴压痛,活动度极差。
3.消化道钡透及纤维结肠镜检查,消化道黏膜无溃疡及占位性病变。
在消化道造影中,本病应注意与消化道癌肿、缺血性肠炎、克隆病、溃疡性结肠炎等鉴别。这些病变在消化道造影中均有相应比较特征性的表现,一般不难与本病鉴别。比较难以区别的是肠系膜病变,如脂肪瘤、脂肪肉瘤、恶性淋巴瘤、转移瘤、腹膜间皮瘤、胰腺炎性肠系膜改变、脓肿等。上述肿瘤性病变在CT中均有各自的特征,只要注意观察肿瘤的大小、数目、性状、内部结构及密度、有无邻近组织浸润及浸润程度、有无转移灶及腹水等,多数可以与本病作出鉴别,必要时可借助血管造影。胰腺炎性改变和脓肿结合临床、实验室检查及抗炎治疗奏效等容易鉴别之。
病变后期可发生肠梗阻。
避免腹部外伤和各种腹部手术可以减少本病的发生。
(一)治疗
本病有自限性的趋势,临床资料显示,约3/4的病人经数月至数年的支持治疗后,症状可逐渐缓解。故一般情况下可先行综合治疗。无明确指征切忌盲目剖腹探查。
1.全身支持治疗 注意休息,加强营养及体质锻炼,提高机体抵抗力。
2.药物治疗 文献报道,用肾上腺皮质激素、抗生素及三苯氧胺综合治疗后,症状可得到控制。
3.放射治疗 个别病人也可获得良好的效果。
4.手术治疗 剖腹探查的目的,在于明确诊断(经术中冰冻病理切片),切除病灶、解除肿块对肠系膜血管及肠腔的压迫。手术方式可根据病人具体情况选择。可进行粘连松解、病灶切除、肠管切除等手术。
(二)预后
本病有自限性,预后佳。通常2年内,大多数病人的疼痛消失及肿块退缩。恶性淋巴瘤见于15%的病人,但两者的关系尚未阐明。
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