疾病名：巴德-吉亚利综合征 所属部位：腹部

就诊科室：消化内科,内科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　在病因的探讨上，综合各家意见，主要病因集中在血栓形成、膜性狭窄和局部压迫三方面。

　　1.血栓形成 BCS常常发生于各种血液凝固性增加的病人，其中报道最多的是真性红细胞增多症和其他髓增生性疾病。Wanless等报告一组145例尸检资料，见真性红细胞增多症和不明原因髓增生性疾病有1/3伴有显性门静脉高压。阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)也是BCS常见的原因之一。PNH伴发BCS的频率为12%～27.3%。BCS在长期口服避孕药的人群中发生较高。邻近器官炎症性病变如溃疡性结肠炎和Crohn病屡有伴发BCS。总之，各种原因所致的血液凝固性升高，均可导致肝静脉和(或)肝段下腔静脉血栓形成。至于血栓形成为何偏偏发生在这个部位，迄今尚没有满意的解释。

　　2.膜形成 1912年，Thompson和Turnbull在国外文献中报道第1例肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC)，1950年，Bennett再次作了报道。此后，关于BCS时的MOVC在许多国家相继作了大量报道。MOVC的发生是由于先天性病变，还是后天因素所致，目前仍有争论。以往多数学者认为，MOVC是由于发育缺陷所致的先天性病变。如Hirooka根据病理解剖发现研究下腔静脉和肝段的胚胎发育，提出组成下腔静脉各部包括部分心脏、肝总静脉、肝窦、右下主静脉的上段和下段，如果在发育过程中异常融合或堵塞，可以解释若干类型的病理变化。以后，Okuda对MOVC的先天发育学说提出了疑问;Terabagashi等报告一例狼疮抗凝因子阳性病人，经动态观察发现下腔静脉血栓形成转变了膜性梗阻，从而为MOVC的后天形成学说找到了证据。较为深入的研究表明，红细胞生成素增加，红系集落形成和狼疮抗凝因子可能在血液凝固性增加-肝静脉血栓形成-肝段下腔静脉膜性梗阻-布-加综合征中发挥重要作用。也有人提出蛋白C缺乏亦与BCS有关。

　　3.局部压迫 邻近脏器病变，包括炎症、创伤、肝占位性病变或转移性癌肿，压迫或侵犯肝段下腔静脉和肝静脉，或是肝癌沿肝静脉蔓延引起癌栓和血栓形成，造成阻塞。

　　(二)发病机制

　　1.分型 对于肝静脉和(或)肝段下腔静脉阻塞的类型、部位及形态许多人作了较为详尽的观察。按照阻塞的性质、位置、范围和程度予以分型，对于正确地治疗和选择手术方式是非常重要的。许多学者提出了各种分型意见。其中以Hirooka分型最详细，具体阐明了下腔静脉、肝静脉的病理特性、部位和相互关系，同时发现膜状阻塞有薄膜和厚膜的不同。

　　Ⅰ型a：隔膜在通畅的开口上方。

　　b：隔膜在闭塞的肝左静脉和通畅的肝右静脉之间。

　　c：隔膜在通畅的肝静脉开口的下方。

　　Ⅱ型a：隔膜在闭塞的肝静脉上方。

　　b：隔膜在闭塞的肝静脉下方。

　　Ⅲ型：腔静脉横膈部狭窄，肝静脉通畅。

　　Ⅳ型：腔静脉肝段血栓性闭塞，肝静脉受累。

　　Ⅴ型：腔静脉肝段狭窄，肝静脉受累。

　　Ⅵ型：腔静脉肝段节段性闭塞，肝静脉受累。

　　Ⅶ型：肝静脉闭塞。

　　由于Hirooka分型过于繁杂，不便实用。汪忠镐综合各种分类方法，根据下腔静脉阻塞的特性、肝静脉受累的情况，从便于手术选择的角度将本病分为3种类型(图1)。

　　Ⅰ型：下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型(约占57%)。此型系高位下腔静脉隔膜样阻塞或纤维性阻塞，肝静脉未被累及，但是，肝静脉开口位于下腔静脉阻塞的远侧。因此，除下腔静脉有阻塞外，肝静脉回流亦受阻。此型在日本相当多见。下腔静脉阻塞的远侧，血流淤滞，可继发血栓形成。若血栓延伸，即可堵塞肝静脉开口和主干。

　　Ⅱ型：弥漫性狭窄或阻塞型(约占38%)。下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞，肝后段下腔静脉节段性或弥漫性阻塞，合并左肝静脉或右肝静脉闭塞，甚至肝静脉主干全部闭塞。亚洲和远东地区所见者多属此型。

　　Ⅲ型：肝静脉阻塞型(约占5%)。肝静脉主干或开口阻塞，下腔静脉通畅。此型多发生在西欧和北美地区。常表现为肝静脉血栓形成或血栓性静脉炎。有学者观察到，随着病程的延长，肝静脉出口附近的下腔静脉继发血栓形成。

　　2.病理和病理生理

　　(1)肝脏组织学：BCS肝脏组织学变化受多种因素的影响，首先是阻塞的程度，如为完全性阻塞，则肝内组织学改变比较均匀一致;不完全性阻塞时，组织学变化差异较大。第二是阻塞的病因，如为血液凝固性增高，各级肝静脉均可见程度不同、新旧不一的血栓形成，血管壁也可有增厚及内皮损伤;膜性梗阻时则血栓形成少见，血管壁可有不同程度的增厚。最后是阻塞的病程，急性阻塞时，中央静脉和肝窦淤血、扩张、出血，小叶中央区肝细胞萎缩、破坏或消失;淤血区旁，肝细胞可发生脂肪样变;在门静脉周围，肝细胞呈再生现象。亚急性阻塞时，则见小叶中央静脉壁增厚，呈纤维性变，肝细胞萎缩和小叶间纤维组织增生;周围肝细胞再生更加显著时，形成假小结节。慢性阻塞时，产生广泛的纤维化病灶，正常肝小叶结构遭到破坏，由纤维组织和再生小结节替代，导致肝硬化和门静脉高压症，肝静脉回流受阻，肝脏淤血肿大，肝静脉和肝窦压力升高，继而肝淋巴液形成增加，经肝包膜溢入腹腔而产生腹水。

　　(2)侧支循环：BCS时侧支循环的解剖学变化取决于阻塞的部位和性质。

　　①由于三支肝静脉主干并非均受累闭塞，肝内静脉形成侧支循环相互沟通。

　　②肝被膜静脉与隔下静脉之间产生粗大而丰富的交通血管，形成肝-体静脉侧支循环。

　　③肝脏血流亦可经肝-奇静脉侧支循环引流到上腔静脉。

　　④门-体静脉吻合支形成，尤其是胃冠状静脉、胃短静脉与奇静脉、半奇静脉的分支相吻合，形成胃底和食管下段黏膜下静脉曲张。

　　⑤肝背静脉代偿性扩张，尾叶充血和增生肥大而压及下腔静脉。若门静脉也有栓塞，肝脏血流停滞而发生梗死，病人短期内死于肝衰，BCS合并门静脉血栓的发生率为20%。

　　下腔静脉阻塞，除肝静脉流出道受阻外，尚有下腔静脉回流障碍。阻塞远端腔静脉扩张，血流淤滞，在腹膜后，腰静脉、肾静脉、肾上腺静脉和腰升静脉显著扩张，互相交通形成侧支循环，血流经半奇静脉和奇静脉回流到上腔静脉。胸、腹壁两侧浅静脉迂曲扩张，血流自下向上。双下肢及会阴部肿胀，浅静脉曲张，足踝部皮肤色素沉着，甚至发生营养性溃疡。

　　BCS最常发生在20～45岁的青壮年。性别方面，一般报道，男性发病率高。腹水和肝大是最常见的临床征象。临床表现与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水;下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有下肢水肿、下肢溃疡、色素沉着，甚至下肢静脉曲张。病变波及肾静脉者，可出现蛋白尿，甚至表现为肾病综合征。根据病人症状出现缓急进行临床分型。

　　1.急性期 病程多在1个月以内。此型患者临床表现非常近似急性肝炎和急性重型肝炎。骤然发作腹痛、腹胀，随即出现肝脏肿大和大量腹水，腹壁静脉扩张。伴有不同程度的肝脏功能损害。重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡。

　　2.亚急性型 病程在1年以内。临床表现最为典型，腹水是基本特征，见于90%以上的患者，腹水增长迅速，持续存在，多呈顽固性腹水。多数病人有肝区疼痛、肝脏肿大、压痛。下肢水肿往往与腹部、下胸部及背部浅表静脉曲张同时存在，为诊断本病的重要特征。约有1/3的患者出现黄疸和脾大。

　　3.慢性期 除部分病人由急性期转为慢性期外，多数病人呈隐袭性起病。症状和体征缓慢出现，开始感上腹不适或腹胀，随后逐渐发生肝大、腹水和腹壁静脉扩张，少数病人有轻度黄疸。病程可经历数月或数年。病期甚长者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑便。合并下腔静脉阻塞的病人，胸、腹侧壁静脉怒张十分明显，血流方向自下向上。双侧下肢水肿，小腿皮肤有棕褐色色素斑点，重症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。

　　急性BCS大多有腹痛、肝脏肿大压痛和腹水三联征，慢性患者有肝大、门体侧支循环和腹水三联征。实时超声和多普勒超声可以对85%以上的患者提示BCS的诊断，BCS的确诊有赖于肝静脉和(或)下腔静脉造影及肝活检。

　　巴德-吉亚利综合征食疗方

　　鸭血鲫鱼白米粥

　　所谓补肝血食鸭血。鸭血性平，营养丰富，肝主藏血。取鸭血100克，鲫鱼100克，白米100克同煮粥服食，可养肝血，辅治贫血，也可帮助肝癌患者保肝。

　　红枣女贞子花生汤

　　原料：红枣20枚，花生仁30克，女贞子20克。制法：水煮，临睡前服。功效：红枣性味甘温，女贞子性味甘平,花生仁甘平。有柔肝养血

　　1.急性肝炎 急性型BCS须与急性肝炎区别：

　　(1)急性BCS腹痛剧烈，肝脏肿大和压痛均非常明显，而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。

　　(2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变化不成比例。

　　(3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史，病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。

　　(4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死，而是小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张，各级肝静脉血栓形成。

　　(5)血管造影可将二者明确区别开来。

　　2.急性重型肝炎(暴发性肝炎)　以下几点有助于急性重型肝炎和暴发型BCS的区别：

　　(1)暴发型BCS可以肝脏不缩小或缩小不明显，并伴有脾脏的迅速增大和颈静脉明显充盈。

　　(2)BCS时ALT、AST和血清胆红素均明显升高，没有酶疸分离现象。

　　(3)BCS时病毒性肝炎有关的病原学检查大多阴性。

　　(4)BCS时肝活检见肝内呈片状出血性坏死，累及肝腺泡各带，各级肝静脉可见附壁血栓。

　　(5)及时血管造影可明确诊断。

　　3.肝硬化 亚急性或慢性BCS常常伴有肝硬化，肝硬化病人也可伴有BCS。因此，确定病人是否有BCS存在对治疗方法的选择至关重要。鉴别方法有：

　　(1)BCS大多没有急性肝炎病史，即使病程中曾有黄疸也大多伴有腹水。

　　(2)体格检查是鉴别肝硬化和BCS的重要方法。肝硬化时，腹壁静脉以脐部为中心呈离心性排列，引流方向也呈离心性。BCS时，在下胸部、两肋和腰背部出现静脉曲张，MOVC时血流方向由下向上，单纯肝静脉阻塞时血流方向由上向下，下肢水肿伴有溃疡形成，色素沉着或静脉曲张者支持MOVC。

　　(3)肝静脉和(或)下腔静脉造影和肝活检可以明确诊断。

　　亚急性和慢性BCS非常近似心源性肝硬化，肝活检无助于二者的鉴别，但后者有长期右心衰或缩窄性心包炎的病史和证据，只要仔细检查心脏和侧支循环体征，鉴别诊断多无困难。

　　1.急性期 有不同程度的肝脏功能损害，重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡。

　　2.亚急性型 约有1/3的患者出现黄疸和脾大。

　　3.慢性期 病期甚长者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑便。重症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。

　　东方民族的发病率比西方民族高。在我国，高发地区集中于黄河下游，如河南河北和山东等地区本病以青年男性多见，男女之比约为(1.2～2)∶1，年龄在2.5～75岁，以20～40岁为多见 。

　　预防：根据病因进行针对性预防和注意生活习惯。