心包囊肿是在胚胎时期原始腔隙未能和其他腔隙隔合成心包,而单独形成一个空腔,以后就可发展成为心包囊肿。囊肿壁多菲薄透明,外壁为疏松结缔组织,内壁为单层的间皮细胞,其上有血管分布,类似心包组织,囊内含有澄清或淡黄色液体,偶见血性液体。
心包囊肿比较少见,约占纵隔肿瘤与囊肿的8.9%,纵隔囊肿的17%。其发病率较低的原因,除本病少见外,尚因多数无症状,有的囊肿小又与纵隔阴影互相重叠,不易被发现,发病年龄多为青壮年。多数患者无自觉症状,多为其他原因胸部透视偶然发现,有症状者为心悸、气短、咳嗽及心前区不适,也有患者可查见心电图异常,可能与肿物压迫有一定关系。少数病例因囊肿压迫膈神经而使患侧季肋部痛,并向肩部放射,疑似慢性胆囊炎;有的病例可因过劳或体位改变而使疼痛加剧;如果囊肿发生破裂可并发炎症表现。
胸部X线检查在心膈角处有明显阴影,深呼吸和体位改变可见阴影形态和大小都有明显改变。
影象学诊断上本病应与以下疾病进行鉴别:
1、皮样囊肿
大多位于前中纵隔,块影轮廓清,边缘锐利,但密度往言行不一不均匀,CT值为-10~10Hu,有1/3到半数可见钙化,与支气管相通可形成液气腔,如咳出毛发等,有助于鉴别诊断。
2、支气管囊肿
好发于支气管和支气管周围,圆形或椭圆形,水样密度均匀影,边缘光滑锐利,与支气管相通进可随呼吸大小改变。如含有部分液体时,形成气液囊肿。CT表现密度均匀,囊壁薄,内缘光整,可造成邻近气管或支气管受压变窄,CT值为30~50Hu。
3、食道囊肿
位于后纵隔前部,食道旁圆形或椭圆形囊性肿块,轮廓光滑,囊壁较厚>4mm,呈肌性软组织,局部食道可压,CT值为50Hu左右。
4、心包脂肪垫
常见于肥胖者,以左心膈角较多,没有完整轮廓,密度相对较心包囊肿更低,侧位片往往显示不清,CT值呈现负值(-50Hu以下)。MRI对区分脂肪或水样物质很敏感,在SE序列TI-WI图象上脂肪垫表现为高信号。
临床上还需淋巴管瘤进行鉴别:
纵隔囊性淋巴管瘤是一种少见的纵隔良性肿瘤,占纵隔肿瘤和囊肿总数的3.85%,其形成可能与淋巴管、体静脉吻合异常导致淋巴回流受阻有关,也可来源于颈部淋巴管原基,于心包下降时被带入胸内,故可见于纵隔各处,多位于前纵隔中上部,肿块大小不一,可单房或多房或呈蜂窝状,分为颈-纵隔型、腋-纵隔型、纵隔型及颈-腋-纵隔型4种类型。多无临床症状,尤其是纵隔型常为X线检查偶尔发现胸片多数表现为边缘光整的纵隔肿块,无纵隔移位;CT显示肿块为囊性,边界清晰,无周围侵犯,本病易误诊为心包囊肿,因此需严格地进行鉴别诊断。纵隔型囊性淋巴管瘤相对少见,尤其是单房型影像无特殊,术前诊断困难,当纵隔出现囊性肿块时应将其作为鉴别诊断之一予以考虑,以提高诊断准确率。
手术治疗是本病较为有效的措施,效果较令人满意,但也有一些并发症发生,主要是一些术后并发症,如切口感染、术后肠粘连和肺炎等。要特别说明的是,术后肠粘连是本是腹腔手术后常见的一种并发症,但心包囊肿有些囊肿位置较低时,手术会涉及到腹腔,故也会发生肠粘连。临床以腹痛、腹胀为主要症状,发病率很高,严重者可发生粘连性肠梗阻。
由于本病当囊肿较大时会产生一些压迫症状,故对确诊的患者,在情况允许的情况下应积极进行手术,防止严重的并发症发生。
心包囊肿是良性病变,生长缓慢,多在成年人发现,心包囊肿尚未见自然消失的,有人主张心包穿刺抽液。但是,随着囊肿的增大可出现压迫症状,影响心脏功能,继发感染,而且不能建立准确的组织学诊断,有可能延误潜在的可治愈性肿瘤的治疗。且手术较安全、效果好,所以一旦确诊,应尽早手术。目前多主张手术治疗。心包囊肿的位置较固定而局限,粘连较轻,分离容易,手术操作相对简单,一般采用前外侧小切口,也有学者主张用胸腔镜手术切除囊肿,具有创伤小、恢复快、质量高的优点,是一种微创手术方法。
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