主要以骨髓过度增生为其突出改变。由此产生大量髓母细胞的集结,从而形成肿瘤样的改变。
此病以眼球突出引人注意,这是因为眼眶骨膜是白血病局限性浸润的好发部位。通常多在眶缘摸到质地坚硬的肿块,眼睑肿胀且呈淡绿色,肿块发展异常迅速,短期内可填满眼眶,里面累及鼻窦及颅脑。耳前及颌下淋巴结常有肿大。肿块皮肤表面也有绿色的色素沉着。病程后期累及全部重要脏器及四肢骨骼;晚期常因贫血感染衰竭而死亡。
绿色瘤是儿童常见的恶性肿瘤,眼眶绿色瘤是粒细胞性白血病异常细胞在眼眶骨膜下及眼眶组织内的肿瘤样侵润,因新鲜组织切面呈绿色而得名,多见10岁以下的儿童,男性比女性多见,多数是双眼同时或先后发病。文献报道3476例眼眶占位性肿瘤手术中绿色瘤占32例(5.09%),白血病患者65例中绿色瘤3例(4.6%)。典型的绿色瘤诊断不太困难,只要临床上有骨膜下绿色的肿瘤,同时有白血病的特点,骨髓证实是粒细胞白血病,即可确诊,但是绿色瘤在临床上很少见,容易误诊。
1.眼眶肿块常与眶缘及眼睑皮肤粘连,可伴眼睑及结膜水肿,酷似炎症,并可侵犯副鼻窦及颅腔。如颞骨被累及,则颞骨肿胀可能产生绿色面,称青蛙面。
2.多数伴有急性粒细胞性白血病的早期症状,少数病人伴有慢性粒细胞性白血病的症状。周围血或骨髓穿刺检查证实为粒细胞性白血病。
儿童眼眶转移性神经母细胞瘤和绿色瘤的眶壁和颅面骨MR表现具有特征,有助于诊断和鉴别诊断。
本病应尽早作内科治疗,忌作活检或手术切除,以免引起不能控制的大出血。
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