小儿细胞外胆固醇沉着综合征
更新时间:2026-04-28
简介
病因
(一)发病原因
本病征的病因尚未明确，可能与慢性感染性血管炎有关。
(二)发病机制
该疾病病理变化常显示血管内皮肿胀，和不同程度的血管炎性改变，真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润，而且细胞外有胆固醇沉着。
因此有人认为本病征是一种变异型持久性隆起性红斑(erythema elevatum endurance，又称Bury综合征)或为其亚型。但也有学者认为本症是一种慢性血管炎，主要与慢性感染有关。
症状体征
(一)临床特点
本病征可出现在各种年龄，临床上根据皮损改变分为两型：
1、Ⅰ型。多发生在手足背部，皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位。皮损可呈钱币状斑块和结节，具有棕色中央区的紫红色。
2、Ⅱ型。皮损多表现为淡紫色斑，其间有散在黄色小结节和丘疹，也可出现类似多形红斑的皮肤改变。甚者呈斑驳的色素沉着，表皮剥脱，形成奇特的外观。
3、其他症状。以上两型均见有肝脾脏器肿大，可引起脏器功能性障碍，伴肝区叩击痛。但病程缓慢，病理改变轻微，数年后可有自然缓解。
(二)诊断要点
本病征根据上述临床特点，结合实验室检查以及皮损活检所见，即确诊。
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鉴别诊断
与其他疾病引起的相似表现皮损相鉴别，实验室检查及病理检查可助确诊。
并发症
1、可引起肝脾肿大、肝区叩击痛和脏器功能受损。
2、亦可合并继发性感染。
预防保健
治疗用药
1、本症发生与个人体质有关，避免接触过敏原。
2、注意日常卫生，养成良好的卫生习惯，预防感染性疾病。
3、积极锻炼身体。
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