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先天性心包缺如或缺损

　更新时间:2026-04-27

　　先天性心包缺如或缺损(congenital pericardial absence or defect)是一种少见的心脏病。本病首先于1559年被Realdo Columbus解剖确认，但第1个可靠的病例是1793年由Baille报道的。

1、简介
2、病因
3、症状体征
4、吃什么好
5、鉴别诊断
6、并发症
7、预防保健
8、治疗用药

简介

疾病名：先天性心包缺如或缺损所属部位：胸部

就诊科室：心血管内科,内科

症状检查：

病因

先天性心包缺如或缺损是由什么原因引起的？

　　(一)发病原因

　　源于先天性心包发育异常。

　　(二)发病机制

　　多数作者认为本病的发生和左侧Cuvier管有关。在正常胚胎发育过程中，左Cuvier管逐渐萎缩，构成左上肋间静脉的一部分，若其过早萎缩将使胸膜心包皱襞血液供应不良，使心包发育不全，产生大小不一的缺损。

症状体征

先天性心包缺如或缺损早期症状有哪些？

　　1.男女均可发病，男多于女(3∶1)，报道的病人年龄为11～79岁。

　　2.大多数心包缺损病人通常无症状，少数可出现某些非特异性症状。其中最常见的症状为胸部不适，偶可出现呼吸困难、头晕和晕厥。左侧心包部分缺损可因在缺损处发生一部分心脏的嵌顿疝而危及生命。右侧部分心包缺损异常罕见，可伴有吸气时右胸痛，是由于右房或右室疝，或肺疝进入心包腔。

　　3.胸骨左缘可闻及Ⅰ～Ⅲ级收缩期杂音，此杂音可能与易变的心脏产生湍流有关。左侧心包完全缺损时，心尖搏动可向左移位。

　　4.1/3的病例尚可合并其他先天性畸形，如动脉导管未闭、房间隔缺损、先天性二尖瓣狭窄、法洛四联症等。

　　本病无特征性症状和体征，诊断依据超声心动图证实左心室轮廓有局限性膨出和心包回声衰落，放射性核素楔入可明确诊断。1995年，Connolly等总结了10例患者的超声心动图特征为不正常的超声窗(10/10)、心脏高变动性(9/10)、异常的室间隔运动(8/10)和心脏摇摆运动(7/10)。心导管造影检查仅在合并其他需行外科手术治疗的先天性心血管畸形时实施。肺动脉造影时若出现左房浑浊化，或左心耳轮廓超出心脏左缘，提示发生左房或左心耳疝。

先天性心包缺如或缺损吃什么好

先天性心包缺如或缺损吃什么好？

鉴别诊断

先天性心包缺如或缺损容易与哪些疾病混淆？

　　胸痛者需与心绞痛鉴别。胸片示左心缘上部突出，需与肺动脉扩张、左心耳动脉瘤、二尖瓣疾病、房间隔缺损及左肺门淋巴结增大等鉴别。

并发症

先天性心包缺如或缺损可以并发哪些疾病？

　　目前尚未见相关资料。

预防保健

先天性心包缺如或缺损应该如何护理？

　　1.加强宣传教育，提倡优生优育;加强孕期保健，指导合理妊娠，避免胎儿先天畸形的发生。

　　2.合理安排运动应控制运动量，禁忌突然用力运动，防止发生一部分心脏的嵌顿疝而危及生命。

治疗用药

先天性心包缺如或缺损治疗前的注意事项？

　　(一)治疗

　　心包小缺损或完全性缺损，一般不需要外科手术治疗。部分心包缺损者，出现症状和有猝死的可能性，伴有左房耳通过缺损处绞窄的证据时，需施行外科手术治疗。手术方式有左心耳切除、粘连松解、心包整形或扩大缺损。

　　(二)预后

　　目前尚未见相关资料。

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