疾病名：特发性室性心动过速 所属部位：胸部

就诊科室：心血管内科,内科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　确切病因不清楚，近来有报告，疑为基因突变导致钠通道障碍的疾病。有报告8%～30%特发性室性心动过速患者心肌活检存在局灶性心肌病变、亚临床心肌炎等，但病变范围很小、很轻，随访也未见进展。也有报告心肌活检、尸检心肌均正常。有认为即使能证明本病患者有轻微的心功能和结构异常，也很难肯定两者间有明确的因果关系。个别患者有猝死，随访也有个别发展成为心肌病。本病可呈家族性发病。

　　(二)发病机制

　　1.左束支阻滞型特发性室性心动过速 绝大多数起源于右心室流出道，少数起源于右心室流入道、心尖部、右心室间隔等部位。它已被证实为触发活动所致，多可被腺苷终止。临床上也称为儿茶酚胺敏感性室性心动过速、腺苷敏感性室性心动过速、运动诱发性室性心动过速。电生理特点是心室程序电刺激能诱发者较少，只有20%～30%的患者可被诱发，其中大多靠静脉滴注异丙肾上腺素而诱发的。程序心室刺激诱发的室性心动过速不演变为心室颤动。非持续性室性心动过速在电刺激时有15%～25%的患者可诱发出持续性室性心动过速。心室晚电位多为阴性。

　　2.右束支阻滞型特发性室性心动过速 其发生机制主要是由于微折返激动所致，其折返环是由浦肯野纤维和局部心肌所组成，易被维拉帕米所阻断。有少数患者是由延迟后除极所导致的触发活动所致，其特点是无休止发作，且可被腺苷、β受体阻滞药终止。对维拉帕米敏感的部分患者也可被腺苷所终止，提示可能系环磷腺苷介导的触发活动。临床上患者较少表现有室性期前收缩或非持续性室性心动过速。电生理特点是心室程序电刺激约75%的患者可被诱发;程序期前刺激+异丙肾上腺素静脉滴注诱发率可达90%。诱发出的持续性室性心动过速不演变为心室颤动。运动能够诱发出持续性室性心动过速，诱发率为20%～50%，较左束支阻滞型特发性室性心动过速要少些。但从运动试验中不易区别两型特发性室性心动过速，也不能肯定究属何种发生机制。静脉推注维拉帕米治疗的效果最好，但口服维拉帕米不能预防本型室性心动过速的复发。

　　非持续性室性心动过速患者大多无症状，发作持续时间短，最长为30s。有时发作时有心悸，可反复发作。多见于年轻人或中年人，无临床器质性心脏病依据。大多于紧张或运动时出现室性心动过速。

　　持续性室性心动过速患者也多见于年轻人，年龄大多为20～40岁(11～56岁)，平均年龄为36.9岁。病程不等，平均为4.1～5.5年。经临床检查未发现有明确器质性心脏病依据。在不发作时多无症状。当心动过速发作时因持续时间较长，常有心悸、胸闷、头晕、恶心等。当心室率过快时或持续时间过长者，可出现晕厥或血压下降等。对血流动力学和心功能的影响，通常很轻微，但个别患者发作时也可出现血流动力学障碍。室性心动过速发作频度为每年发作4～48次。发作持续时间为0.5～30h，但也有持续时间更长者。持续性室性心动过速的频率为115～250次/min，左束支阻滞型者女性较男性多见，而右束支阻滞型者几乎均见于男性。

　　1.有反复发作的心动过速病史。

　　2.临床可无症状，也可出现心悸、胸闷、头昏等，但无晕厥。

　　3.经全面检查均无器质性心脏病依据。

　　4.心电图表现为单形性室性心动过速 QRS波形呈LBBB型非持续性室性心动过速时，电轴右偏(+90°左右)个别正常或左偏;呈LBBB型持续性特发性室性心动过速时电轴右偏，个别左偏。呈RBBB型持续性特发性室性心动过速时，电轴左偏，伴右偏者很少见。

　　5.维拉帕米或普罗帕酮静脉注射大多可终止室性心动过速。

　　1.特发性室性心动过速与病理性阵发性室性心动过速的鉴别 两者的心电图表现虽同属单形性室性心动过速，其心电图特点有类似之处，但病因及临床意义却决然不同，两者鉴别并不困难。心律失常的鉴别诊断必须结合临床全面分析。病理性阵发性室性心动过速的特点是：①90%以上患者有器质性心脏病，70%～80%发生在冠心病患者;②心电图上常有缺血性ST段压低、T波异常或心肌梗死图形;③程序期前刺激可诱发出持续性室性心动过速，被诱发者其猝死率高;④预后严重。而特发性室性心动过速多发生在正常人，绝大多数患者预后良好。

　　2.LBBB型特发性室性心动过速与心肌梗死后病理性阵发性室性心动过速及心律失常性右心室发育不良性室性心动过速在心电图上的鉴别

　　(1)LBBB型特发性室性心动过速QRS额面心电轴大多数为右偏，少数为正常或左偏;而心肌梗死后病理性阵发性室性心动过速心电轴大多为左偏：致心律失常性右心室发育不良性室性心动过速大多为左偏，少数为正常。

　　(2)LBBB型特发性室性心动过速aVL导联呈QS型，而心肌梗死后病理性阵发性室性心动过速aVL导联呈R型;右心室发育不良aVL导联呈R或S型。

　　(3)LBBB型特发性室性心动过速肢体导联R波振幅总和≥40mV者占70.9%，不出现QR型(但偶有例外)，而病理性阵发性室性心动过速肢体导联R波振幅≥40mV者仅占5%，并有75%的患者出现QR图形。右心室发育不良≥40mV的仅占20%。

　　3.与阵发性室上性心动过速伴室内差异传导的鉴别 由于特发性持续性室性心动过速的发作呈阵发性，而且持续时间长，所以在年轻患者常误诊为阵发性室上性心动过速。此时的鉴别主要依据有无房室分离，如伴有则提示为特发性室性心动过速。可做食管导联心电图，以充分显示房室分离。

　　当室性心动过速持续时间过长时可出现眩晕、晕厥、血压下降等并发症。

　　目前对特发性室性心动过速尚无有效的预防办法。在日常生活中注意：

　　1.安定神志，避免精神紧张;室内保持清静，避免噪声和不良刺激。

　　2.用语言安慰患者，使病人树立战胜疾病的决心和信心。

　　3.饮食适当，保持大便通畅;起居有节，慎防外邪侵袭，禁止烟酒。

　　(一)治疗

　　1.一般治疗 应着重消除精神紧张、吸烟、饮酒过度、疲劳失眠、剧烈运动等诱因，故应镇静、休息。

　　2.抗心律失常药治疗 由于特发性室性心动过速的类型不同及发生机制不同，抗心律失常药的疗效也不同。ⅠC、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ类药物均可选择。维拉帕米、普罗帕酮是对本型室性心动过速较敏感的药物。如维拉帕米无效或不敏感可改用普罗帕酮，反之亦然。维拉帕米药效较强，应注意其对窦房结及房室结的抑制作用。对少数病人，尤其是伴有血流动力学干扰或不能除外有器质性病变、需要继续随诊观察者，Ⅲ类药物常被推荐。药物治疗虽不及射频消融成功率高，但由于本型室性心动过速是一种临床经过相对良性，所以对症状不明显或经药物治疗后效果较满意者均可继续采用药物治疗。有的患者经药物治疗后，部分病例停药后再无室性心动过速发生，原因不清楚。

　　(1)对LBBB型特发性非持续性室性心动过速的治疗：一般可采用口服维拉帕米(异搏定)40～80mg，2～3次/d，或普罗帕酮(心律平)50～150mg，3次/d。对难治性病例可服用胺碘酮100～200mg，2～3次/d等。也可服用β受体阻滞药[如美托洛尔(倍他乐克)12.5～25mg，2～3次/d]。

　　(2)控制LBBB型特发性持续性室性心动过速的药物：

　　①维拉帕米：为首选药物。剂量按0.25mg/(kg/次)，总量平均为(18.5±2.8)mg。也可首选5mg，加入5%葡萄糖液20ml中，缓慢静脉推注(速度10min)。若无效，10min后追加5mg，总量不超过20mg为宜。有效率为60%～66.7%。

　　②普罗帕酮：维拉帕米无效可用此药。静脉注射35～70mg。

　　③普萘洛尔(心得安)、索他洛尔：如上述治疗无效可用此药。普萘洛尔静注1～2mg，总量<5mg(注意可导致心力衰竭、低血压、心动过缓、心脏停搏)。索他洛尔0.5～2mg/kg，缓慢静脉注射(副作用同前)。β受体阻滞药的疗效在50%左右。用β受体阻滞药来防止室性心动过速复发的效果很差。

　　④胺碘酮：治疗难治患者可用此药。剂量为5mg/kg加入5%葡萄糖液或生理盐水20ml中缓慢静脉注射。如无效，15～30min后可重复1次，但剂量减半。维持量为0.5～0.75mg/min持续静脉滴注，酌情加减剂量。此药可致心动过缓、传导阻滞、低血压、Q-T间期延长伴多形性室性心动过速。

　　(3)对RBBB型特发性室性心动过速的治疗：

　　①维拉帕米：为首选药物，剂量同上。有效率93%。但当心动过速持续时间长，已有大量儿茶酚胺产生时，静注维拉帕米可能无效。口服维拉帕米不能防止心动过速复发。

　　②普罗帕酮：疗效与维拉帕米相似，剂量同上。宋有城报告10例次，9例被终止。刘志琴等报告(2002)普罗帕酮对LBBB型敏感，对RBBB型效果不佳。

　　③普鲁卡因胺：有效率87%，也有报告无效。

　　④β受体阻滞药、利多卡因、三磷腺苷(ATP)等疗效差。

　　⑤氟卡因、英卡因、胺碘酮：应用前述药物无效者可选用，常可奏效。

　　3.导管射频消融术 对特发性室性心动过速治疗的成功率已达95%以上，已成为第一线治疗方法。可达根治效果。

　　(1)适应证：凡临床确诊为特发性室性心动过速，症状明显、反复发作、药物不能有效地预防发作以及出现明显循环干扰者均为适应证。

　　(2)成功标准：①室性心动过速在放电后很快终止(<30s);②室性心动过速不能再诱发，静脉滴注异丙肾上腺素后室性心动过速亦不能诱发：③术后1周左右重复心内电生理检查，室性心动过速不能诱发;④随访中无同型室性心动过速发生。

　　(二)预后

　　由于特发性室速无明确心脏病，心动过速耐受力强，临床长期随访表明，心律失常死亡事件(猝死)至今报道极少，故其预后良好。Brugada对54例特发性室速患者随访7年，尽管有50%的患者室速反复发作，但无一例猝死。相反，35例急性心肌梗死后发生室速的患者，平均随访20个月期间，有11%患者猝死。Ohe 报告4例左室特发性室速患者，口服维拉帕米随访2.8年，1例室速缓解，3例变为非持续性室速，临床症状无明显改善。有些特发性室速患者，室速发作具有自然缓解和消失的倾向，故患者无明显症状，发作又不频繁，长期应用抗心律失常药物并无必要，但应定期随访。