疾病名：勒夫勒心内膜炎 所属部位：胸部

就诊科室：心血管内科,内科

症状检查：心音图检查

　　(一)发病原因

　　原因未明。学者们曾提出过不少学说，根据本病好发于非洲落后地区及当地人的生活习俗，有人认为与5-羟色胺摄入过多(当地人多食香蕉，而大蕉、香蕉内富含5-羟色胺)、营养不良、维生素E和色氨酸缺乏有关。而热带、亚热带地区丝虫病、疟疾、曼氏血吸虫病广为传播，因此也有人提出本病与上述寄生虫病有关，但均缺乏特异性，因此本病的病因迄今未明，有待进一步研究。

　　(二)发病机制

　　1.本病的发生多认为与嗜酸性粒细胞增多有关，但嗜酸性粒细胞通过何种机制引起心内膜或心肌损害尚未阐明，有人认为可能与嗜酸性粒细胞能产生一种称为嗜酸细胞阳离子蛋白(eosinophil cationic protein)有关，该蛋白可影响心肌线粒体呼吸功能而造成心肌损害;也有人认为可能与圆细胞和嗜酸性粒细胞在心肌浸润致心内膜下心肌坏死的结果。此外，脱颗粒嗜酸性粒细胞(degranulated eosinophil)和嗜酸性粒细胞颗粒碱性蛋白(eosinophil granulebasic protein)在本病发生和发展过程中也起重要作用。

　　2.本病主要病理特点是心内膜和内层心肌纤维化，内膜明显增厚，心肌顺应性降低，心脏内大量附壁血栓形成，内膜下心肌坏死和嗜酸性粒细胞浸润，临床上以右室受累多见，左室也可受累，但病变一般较右室轻。心室病变主要侵犯心尖和流入道，而流出道多不受影响，严重者心尖可闭塞，也可累及乳头肌、腱索和房室环，可产生瓣膜关闭不全。本病与心内膜心肌纤维化(endomyocardial fibrosis，EMF)的关系曾有过长期争论，目前多数学者认为本病可能是EMF的早期病变，以后可演变为EMF。因此有人将本病的病理改变分为3期：

　　(1)坏死期：主要表现为心内膜及内膜下心肌有嗜酸性粒细胞浸润及炎性改变，内膜下心肌损伤和坏死。

　　(2)血栓形成期：随着心内膜及内膜下心肌炎症消退，在心腔内附壁血栓形成，血栓一旦脱落可引起动脉栓塞。

　　(3)纤维化期：嗜酸性粒细胞等炎症细胞完全消失，主要表现为胶原纤维广泛增生，其病理改变与EMF难以鉴别。

　　患病对象多为热带、亚热带贫苦地区中年人，起病隐匿，病情进展相对缓慢。其临床表现取决于受累心脏及病变严重程度。右心受累为主者，酷似缩窄性心包炎及三尖瓣关闭不全征象，可在三尖瓣听诊区发现收缩期反流性杂音及体循环淤血征，而下肢水肿较轻微。左心受累为主者，可出现二尖瓣关闭不全和肺淤血征象。双心室同时受累可产生全心衰征象，但临床上多以右心衰为主。此外附壁血栓脱落可产生动脉栓塞的症状。本病尚可产生脾肿大、淋巴结肿大及消化道系统受累、贫血、血液及骨髓中嗜酸粒细胞增多等全身性症状。

　　根据本病临床表现结合有关实验室检查，多数病例可作出诊断。临床凡遇下列情况时，应考虑本病可能：

　　1.不明原因进行性心衰伴二、三尖瓣关闭不全杂音和第三心音，心脏扩大但血流动力学改变酷似缩窄性心包炎。

　　2.血白细胞增多，嗜酸粒细胞>15×100 8/L，骨髓粒系增生活跃，其中嗜酸性粒细胞比例增高。

　　3.伴有心血管系统以外的脏器受累，例如与心衰程度不相称的肝脾肿大、胃肠道症状、浅表淋巴结肿大、贫血等。

　　4.X线、ULG等检查显示心尖闭塞，流入道受累，流出道扩张，心内膜及心内膜下增厚和附壁血栓形成，心功能检查以舒张功能障碍为主。

　　5.心内膜下心肌活检显示心内膜胶原纤维增生、心肌坏死及嗜酸粒细胞浸润等病理改变。

　　本病主要需与Ebstein畸形、风心病二尖瓣关闭不全和缩窄性心包炎作鉴别。

　　目前尚未见相关资料。

　　目前尚未见相关资料。

　　(一)治疗

　　本病迄今缺乏有效的治疗手段。早期病例可使用肾上腺糖皮质激素和免疫抑制药。羟基脲治疗本病有一定效果，用法为500mg，2～3次/d，4～6周为1个疗程，必要时辅以长春新碱。如出现心衰、心律失常等并发症，应作相应处理，严重瓣膜关闭不全者可施行换瓣术，同时切除过多的纤维组织及附壁血栓。抗凝药物对防治动脉栓塞有一定帮助。

　　(二)预后

　　目前暂无相关资料