绝大多数位于上肢,是在乳腺癌根治术后上肢发生慢性淋巴性水肿的基础上发生的,少数可见于下肢,可在原发性或继发性慢性淋巴性水肿的基础上发生。
本病多见于乳癌根治术后上肢淋巴水肿的老年人,或阴茎癌术后及丝虫病所致下肢长期慢性水肿的患者。水肿程度加剧,局部有触痛,继而局部皮肤出现多数红斑,并进一步发展为紫红色分界清楚的丘疹或水泡。肿瘤生长迅速,常沿皮下组织或深筋膜蔓延,可侵犯深部肌肉。
本病与Kaposi肉瘤有很多相似之处,但后者与本病相反,发病以男性为多,无乳腺手术及淋巴水肿史。此外,在早期尚需与恶性黑素瘤、化脓性肉芽肿及转移癌区别,此时则需作病理检查加以确诊或鉴别。
本瘤主要与恶性血管内皮瘤鉴别,主要在于患者有无慢性淋巴水肿的病史。
本病早期即可出现播散,最常侵犯肺及胸腔。
由于此肿瘤恶性度高,可侵犯深部肌肉,局部切除困难,常常一经确诊,即行截肢术。此瘤常经淋巴及血行转移至肺、骨。多数病人于发病后1年内死亡。
由于此肿瘤恶性度高,可侵犯深部肌肉,局部切除困难,常常一经确诊,即行截肢术。早期截肢可望痊愈,较晚期患者则预后不佳。有报告局部放射治疗后幸存多年者。
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