疾病名：典型预激综合征 所属部位：胸部

就诊科室：心血管内科,内科

症状检查：心音图检查

　　(一)发病原因

　　具有WPW综合征心电图表现的患者大多数无器质性心脏病，大多系胚胎发育过程中形成了异常通路，可与先天性心脏病或后天性心脏病并存。

　　在成年人中患预激综合征的60%～70%心脏是正常的。伴有器质性心脏病者占少数，可见于：

　　1.先天性心脏病 上述情况往往并存于先天性心脏血管畸形的发生过程中。因此，许多先天性心脏病如房间隔缺损、大血管转位、三尖瓣闭锁或Ebstein畸形、室间隔缺损、法洛四联症、主动脉缩窄、二尖瓣多瓣叶畸形、主动脉和肺动脉二瓣化等均可合并预激综合征。先天性二尖瓣畸形，心电图多为A型WPW，而三尖瓣闭锁或Ebstein畸形的病人多为B型WPW，这提示WPW综合征和瓣膜发育畸形同源于房室环在胚胎发育期间结构发生缺陷。Ebstein畸形患者中WPW发生率可高达5%～25%，而且都是右心房室间的旁路。

　　2.后天性心脏病 在瓣膜病、各类心肌病、冠心病、高血压性心脏病、心脏外伤等均可伴有预激综合征，多表现为A型WPW，大多是左心房室间的旁路。通常认为在患后天性心脏病后才出现的预激综合征，并非是后天性心脏病本身引起的，其预激综合征的旁路本来就是存在的，只是在患病以前，由于旁路和房室结-希-浦系统轴径电生理特性的相互关系，旁路未起传导功能，因而在心电图上未能显示出来。随着年龄的增长或患某种心脏病以后，两个传导途径的电生理特性的相互关系起了变化，旁路起了加速传导作用，因而在心电图上出现预激综合征的特征。

　　3.家族性预激综合征 系常染色体显性遗传性疾病。现已证实家族性预激综合征的相关基因位于染色体7q3上，与7q3上D7S505、D7S483和D7S688三个位点均连锁，以D7S505 Lod值最高。

　　(二)发病机制

　　WPW综合征旁路产生来源至今尚无一致意见。正常纤维环是分开心房与心室的纤维组织。在胚胎发育长到10～15mm时。房室环开始发育。早期是一种较薄的纤维层，上面有一些小孔，孔内有连接心房与心室的肌束通过，后来由于纤维层的发育及孔内肌束的萎缩退化，小孔最后完全封闭，形成完整的较厚的纤维环，此时心房与心室完全分离，各自进行着收缩与舒张活动。房室纤维环无传导激动的功能。因此。心房的激动只有通过房室结才能下传心室。在上述房室环发育过程中。如果某些小孔未能闭合，使肌肉束残存，这些残存的肌肉束使通过房室纤维环构成了房室之间的附加传导径路，即Kent束。所以Kent束是由于房室纤维环发育上的缺陷而形成的，这是旁路产生的来源。上述改变并无其他器质性心脏病的发生。

　　不伴有心律失常的预激综合征，无任何临床症状，常归属于良性心律失常的范畴，但旁路的存在毕竟是心律失常，特别是折返性心律失常的解剖学基础，为心律失常的出现及好发性提供了条件。预激综合征患者有40%～80%伴发快速性心律失常，依次为阵发性室上性心动过速、心房颤动、心房扑动、过早搏动等。少数可致猝死。因而对无症状的预激综合征患者，亦必须行电生理检查，确无发生心律失常的可能性后，方能视为良性。

　　对伴有心律失常的预激综合征患者，则视心律失常的类型及心血管病的临床情况，而出现相应的临床症状和血流动力学改变，如心悸、胸闷、气短、头昏、晕厥，甚至心力衰竭、休克、猝死等。

　　1.典型预激综合征的诊断

　　(1)P-R间期<0.12s。

　　(2)有δ波。

　　(3)QRS波增宽。

　　(4)继发性ST-T改变。

　　2.高危性WPW综合征的诊断及预测 WPW综合征患者常并发快速性心律失常。例如：有40%～80%的患者合并房室折返性心动过速，有11.5%～34%的患者合并心房颤动等，这些快速性心律失常，可因快速心室反应引起心室肌不应期弥散，增加心室易颤性而引发心室颤动。所以对由WPW综合征引起的危及生命的心律失常称为高危性WPW，下述一些表现可提示此诊断及预测：

　　(1)心电图和动态心电图中的提示：心电图上已证实为WPW综合征者，如出现频发室性期前收缩、逆传型房室折返性心动过速、快速性心房颤动，尤其以心房颤动的R-R间期≤250ms者，应提高警惕、积极治疗、控制发作。

　　(2)运动负荷中的提示：WPW综合征患者如果在运动负荷后预激的QRS波突然转变为正常，且伴P-R间期延长，提示该患者的旁路不应期相对较长，据此预测患者即使并发心房颤动，其心室率也将相对缓慢;若在运动时心电图上发现同一导联δ波由正变负或由负变正，这类患者发生快速性心房颤动的可能性大。偶有患者运动试验中或后立即出现心房颤动，倘若心室率≤200次/min，最短的R-R间期>250ms,则不易发生心室颤动危险：反之≤250ms预示有演变为心室颤动的危险。R-R间期<180ms则患者处于高危状态。

　　预激患者如不伴有器质性心脏病，做活动平板运动试验将具有与正常人相同的运动负荷量，但如并发室上性心动过速、心房扑动、或心房颤动时，其体力活动能力无疑将明显受到限制。故应密切观察患者变化，以防不测。

　　(3)药物试验及电生理检查的指示均有一定的帮助，但必须选择好适应证并做好急救准备。

　　一、典型预激综合征食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　1、原料： 蜜饯山楂

　　功效：开胃，消食，活血化淤。

　　配料：生山楂500克，蜂蜜250克。

　　制作：将生山楂洗净，去果柄、果核，然后将山楂放入铝锅内，加水适量，煎煮至七成熟烂，水将干时加入蜂蜜，再用小火煮透收汁即可。冷却后，放入瓶中贮存备用。

　　用法：每日服

　　1.与束支传导阻滞 束支阻滞时P-R间期>0.12s，QRS时限常>0.12s，异常宽大者多见，P-J间期常>0.27s，QRS波虽有挫折粗钝，但初始部无预激波，图形一般恒定或随病理过程而有转变。大多无室上性心动过速、心房颤动等并发症。此与WPW综合征的鉴别并不困难。

　　2.与心肌梗死 通常不易误诊，但有时向下的δ波可有一个主波向上的QRS波群与δ波位于等电位线上伴有一个主波向下的QRS波，这样就酷似病理性Q波而误认为心肌梗死，例如B型WPW综合征V1～V3导联呈QS型者，酷似前间壁心肌梗死;C型中V5、V6导联出现“Q”波者，酷似侧壁心肌梗死。有的δ波在Ⅲ、aVF导联中酷似下壁心肌梗死。有的δ波在Ⅰ、aVL导联中酷似高侧壁心肌梗死。鉴别要点是WPW综合征的心电图表现：

　　①在其他导联上有典型的向上的δ波，QRS波增宽。

　　②P-R间期<0.12s。

　　③缺乏心肌梗死的原发性ST-T改变。

　　此外，应仔细询问病史，是否有心肌梗死的症状及血清心肌酶改变等诊断依据。应特别重视心电图的演变过程，尤其是ST-T波演变规律。还应注意，由于WPW综合征初始向量有改变，使心肌梗死的病理性Q波被掩盖。

　　3.心室肥大 A型WPW综合征的V1导联呈R或Rs型时酷似右心室肥大，但WPW综合征P-R间期<0.12s,QRS波起始处有δ波，V1、V6导联S波不深，很少有电轴明显右偏。B型WPW综合征V5导联QRS波高大，应与左心室肥大鉴别，依据P-R间期<0.12s，有δ波等，鉴别并不困难。

　　预激综合征伴有快速心律失常时可出现晕厥，甚至心力衰竭、休克、猝死等并发症。

　　预后

　　1.预激综合征合并房室折返性心动过速的预后 大多数患者预后良好，少数患者尤其是有心房颤动史者可能发生心室颤动和猝死。儿童WPW综合征者猝死率约为1%，成人患者大约为3%。目前尚无预测WPW综合征患者猝死危险性的可靠方法，前述高危WPW综合征的诊断可作参考。

　　2.预激综合征合并心房颤动患者的预后 此类患者的猝死率不明确，但比不合并心房颤者要高。其危险在于会演变为心室颤动。一组报告预激综合征合并心室颤动的患者中有80.6%系预激综合征合并心房颤动发生快速心室反应所致。测量心房颤动发作时最短的R-R间期，常可提示心室颤动发生的危险性，≤250ms提示有演变心室颤动的危险，<180ms，则为高危患者。应尽早采用射频消融治疗。

　　预防：预激综合征60%～70%心脏是正常的，大多系胚胎发育过程中形成了异常通路，目前尚无有效预防办法。少部分预激综合征病人与先天性及后天性心脏病并存，应积极治疗原发病。