疾病名：病态窦房结综合征 所属部位：胸部

就诊科室：心血管内科,心胸外科

症状检查：心血管疾病的超声诊断,动态心电图（Holter监测）,心音图检查

　　(一)发病原因

　　病态窦房结综合征是由多种病因导致的一组临床综合征。因其发生的病因不同，其转归也不同。故根据病因及转归不同可将其分为两类。

　　1.可逆性病态窦房结综合征(急性病态窦房结综合征) 此病患者的病因多较明确。可以找寻。当去除这些病因后，病态窦房结综合征的临床表现、心电图改变均可以在较短时间内消除，窦房结可恢复正常功能。但有些学者认为，这类患者不应归于真正的病态窦房结综合征，因为真正的病态窦房结综合征的基本病因是窦房结的病理解剖学改变，使窦房结产生持久而不可逆的功能改变。常见的病因如下：

　　(1)药物：

　　①抗心律失常药：

　　Ⅰ类抗心律失常药：如奎尼丁、普鲁卡因胺、丙吡胺、普罗帕酮、恩卡尼、氟卡尼等是膜抑制剂，可抑制窦房结的起搏自律性，也能抑制房室交接区次级起搏点的功能。在病态窦房结综合征患者应用上述药物时，其窦房结功能可被抑制，使窦房结恢复时间(SNRT)延长而出现窦性停搏、窦性心动过缓。

　　Ⅱ类抗心律失常药：如β肾上腺素能阻滞药，可抑制病态窦房结综合征患者的自律性，使窦房结恢复时间延长、出现窦房阻滞。

　　Ⅲ类抗心律失常药：如胺碘酮、索他洛尔，可直接作用于窦房结细胞膜抑制其膜电位、并可抑制交感神经的活性。

　　Ⅳ类抗心律失常药：如钙离子拮抗药：维拉帕米、地尔硫卓、尼群地平等。应用阻滞Ca2 通道药物，就可能抑制窦房结细胞的动作电位自发性舒张期除极，而出现窦性心动过缓、窦性停搏等。

　　②洋地黄类药物：在大多数情况下洋地黄可使窦房结恢复时间缩短，也可有延长。多数情况下用药是安全的，少数患者会加重窦性心动过缓的程度。患者应用洋地黄时应密切观察心率变化。

　　③抗高血压药：如利舍平、胍乙啶、可乐定等可使心率减慢。

　　④其他药物：如抗抑郁药：阿米替林、氯丙嗪、西咪替丁、碳酸锂等，也可使心率减慢。

　　(2)急性心肌梗死或缺血。

　　(3)急性心脏炎症、瓣膜和结构病变。

　　(4)任何原因引起的迷走神经张力过高。

　　(5)电解质紊乱、高钾血症、高碳酸血症、低温等。

　　(6)其他疾病：如甲状腺功能亢进症、肺部疾病、黏液性水肿、颅内高压、阻塞性黄疸、胆石症、胆囊炎、革兰阴性杆菌败血症、精神抑郁、眼睛手术等。

　　2.不可逆性病态窦房结综合征(慢性病态窦房结综合征) 这类患者大多由于疾病引起病态窦房结综合征表现，多为器质性窦房结病变。病程发展大多缓慢，从出现症状到症状严重可长达5～10年或更长。

　　(1)窦房结呈非特异性退行性纤维变性：是最常见的病因，除窦房结及其邻近组织外，心脏传导系统其余部分，如房室结、希氏束及束支系统等，也可受累。引起多处潜在起搏和传导功能障碍，导致所谓全传导系统疾病。随年龄的增长窦房结内逐渐发生纤维化，起搏细胞被纤维组织所取代，窦房结的正常功能逐渐丧失。合并房室交接处起搏或传导功能不全的，又称双结病变;同时累及左、右束支的称为全传导系统病变。

　　(2)冠心病：主要为窦房结的血管缺血或硬化。冠心病是病态窦房结综合征最常见的病因。但国外的病理解剖报告，有2/3的病态窦房结综合征患者的窦房结血管是正常的。部分病例有窦房结动脉缺血，其原因为冠心病所致的血栓栓塞，也可以系某些免疫疾病发生血管壁病变产生的窦房结缺血。老年患者常见病态窦房结综合征与冠心病两者并存。

　　(3)心肌病：病态窦房结综合征的病因中，心肌病也较多见。据国外报道发生率约为16.4%，据国内报道发生率为13.9%。

　　(4)其他疾病：

　　①心肌炎：据国外报道发生率为5.3%，据国内报道发生率为4.0%。包括病毒性、细菌性心肌炎等。

　　②全身免疫性疾病：如风湿性心脏炎、风湿性心脏病(发生率为5.8%～6.4%)、系统性红斑狼疮等。

　　③先天性疾病：先天性心脏病、家族性QT延长综合征、家族性病态窦房结综合征、家族性先天性窦房结自身发育异常、Friedreich遗传性共济失调、进行性肌萎缩、肌营养不良症等。

　　④心肌代谢或浸润性病变：心肌淀粉样变、血色病、结节症、恶性肿瘤。

　　⑤外科手术损伤：外科手术直接损伤，如心脏直视手术，心肌导管检查也可损伤窦房结及其周围的组织。

　　⑥克山病、高血压性心脏病、心包炎、梅毒性心脏病、二尖瓣脱垂综合征。

　　⑦甲状腺功能亢进性心脏病、糖尿病性心肌病及纵隔放射治疗后。

　　(5)家族性病态窦房结综合征：发生率不高，仅占病态窦房结综合征的少数。是由于先天性窦房结的结构异常所致。

　　(二)发病机制

　　病态窦房结综合征由于病因的不同、病理损害的部位与程度不同，其发生机制亦不同，有以下几种：

　　1.对窦房结组织细胞的自律性、传导性和兴奋性的影响。

　　2.病态窦房结综合征的发生与窦房结自身电生理特点有关。

　　3.病态窦房结综合征的发生与窦房结的血供有关。

　　4.病态窦房结综合征由于窦房结激动传出障碍而产生窦房传导阻滞。

　　5.迷走神经功能亢进。

　　6.病态窦房结综合征是腺苷介导性疾病。

　　1.病态窦房结综合征的诊断标准在1977年制定的“北京地区对病态窦房结综合征的诊断参考标准”后已有许多增补，但尚无进行新的文字修订。此处根据临床实践略加修改。

　　(1)病态窦房结综合征：

　　①主要依据：表现为以下四项中的一项或几项，并可除外某些药物、迷走神经或代谢功能紊乱等所引起者。

　　A.窦房传导阻滞。

　　B.窦性停搏：停搏时间持续2s以上。

　　C.明显的、长时间的(间歇性或持续性)窦性心动过缓(心率常在50次/分以下)。大多数同时有①和(或)②。单独窦性心动过缓者需经运动及药物激发试验证实。

　　D.心动过缓-心动过速综合征。

　　②次要依据：为伴发的心律失常。在主要依据基础上。可有以下表现：

　　A.阵发性心房颤动或心房扑动以及房性(或交接区性)心动过速，发作终止时在恢复窦性心律前易出现较长间歇。

　　B.交接区功能障碍：以起搏功能障碍较常见，表现为交接区性逸搏发生在间歇后2s以上，或交接区性心律频率在35次/min以下：亦可出现二～三度房室传导阻滞，此即双结病变。

　　③少数病例的诊断依据：

　　A.慢性心房颤动或心房扑动：有可靠资料说明已经有上述窦房结功能衰竭的主要依据者;或经电转复(或药物转复)恢复窦性心律后出现这种表现者。

　　B.持久的、缓慢的交接区性心律，心率常在50次/min分以下(窦房结持久的停搏)，有时可间断地稍微增快。

　　(2)可疑病态窦房结综合征：

　　①慢性心房颤动、室率不快(非药物引起)，且病因不明，或电转复时窦房结恢复时间超过2s，且不能维持窦性心律。

　　②窦性心动过缓：大多数时间心率在50次/分以下，运动、药物激发试验阴性和(或)窦性停搏停顿时间不到2s者。

　　③在运动、高热、剧痛、三度心力衰竭等情况下：心率增快明显少于正常反应。阿托品试验阴性。

　　(3)说明：

　　①病态窦房结综合征一般系指慢性病例(包括急性心肌梗死后遗症)。发生于急性心肌梗死或急性心肌炎的较短暂的病态窦房结综合征，有时被称为急性病态窦房结综合征。

　　②“明显的、长时间(间歇性或持续性)的窦性心动过缓”，系指窦性心率在24h的多数时间内≤50次/min，偶尔亦可快至60～70次/min。

　　③窦性心动过缓、窦房传导阻滞、窦性停搏亦可由下述情况引起，一般不诊断为病态窦房结综合征，应注意鉴别：

　　A.使用洋地黄、β受体阻滞药、奎尼丁、利舍平、胍乙啶、普尼拉明、维拉帕米、吗啡、锑剂类等药物。

　　B.自主神经功能紊乱。

　　C.对迷走神经的局部刺激：机械性刺激，如颈动脉窦过敏、局部炎症、肿瘤等刺激;或其他原因引起的迷走神经功能亢进。

　　D.排尿性晕厥。

　　E.中枢神经系统疾病引起颅压增高、间脑病。

　　F.黄疸。

　　G.血钾过高。

　　H.甲状腺功能减退症。

　　④以上标准不适用于运动员及儿童。

　　(4)窦房结功能测定：大多数病态窦房结综合征依靠临床表现、心电图及运动和药物激发试验、动态心电图等检查多能确立诊断。部分病态窦房结综合征患者需经电生理检查，如食管心房起搏试验方能确诊。目前认为食管心房起搏试验诊断病态窦房结综合征的敏感性、特异性、可靠性较其他方法检查均明显为高，假阳性、假阴性者很少。

　　①药物激发试验：为排除自主神经张力改变的影响，可作阿托品试验(静脉注射阿托品1～2mg)和异丙肾上腺素试验(静脉推注或滴注1～2µg)，若注后心率不能增快达90次/min者提示窦房结功能低下。但阴性结果(注后心率增快到90次/min或以上)不能排除本征。

　　②电生理检查：用心房调搏方法测定窦房结恢复时间(SNRI)和窦房传导时间(SACT)，病窦综合征患者的SNRT和SACT常显著超过正常高限。对以上述电生理指标评估窦房结功能的评价不一，一般认为测定结果在正常范围不能否定诊断，结果显著超过正常高限(如SNRT超过2000ms)者有参考价值。不少人认为其诊断价值不如动态心电图。

　　食疗方：(资料仅参考，具体请询问医生)

　　(1)人参粥：红参末3g，粳米100g，煮粥食服，适用于心阳亏虚患者;

　　(2)桂末生姜羊肉粥：新鲜羊肉50g，

　　本病临床表现轻重不一，可呈间歇发作性。多以心率缓慢所致脑、心、肾等脏器供血不足尤其是脑血供不足症状为主。轻者乏力、头昏、眼花、失眠、记忆力差、反应迟钝或易激动等，严重者可引起短暂黑?、近乎晕厥、晕厥或阿斯综合征发作。部分患者合并短阵室上性快速心律失常发作，又称慢-快综合征。快速心律失常发作时，心率可突然加速达100次/min以上，持续时间长短不一，心动过速突然中止后可有心脏暂停伴或不伴晕厥发作。严重心动过缓或心动过速除引起心悸外，还可加重原有心脏病症状，引起心力衰竭或心绞痛。

　　1.病态窦房结综合征与药物引起的窦性心动过缓、窦性停搏、窦房传导阻滞等鉴别 后三种异常经停用药物后，窦性心律失常可以很快消失;而病态窦房结综合征治疗困难。

　　2.病态窦房结综合征中的心动过缓-心动过速综合征，应与变异性快-慢综合征相鉴别 Washington首先提出，一种由房性期前收缩未下传导致的心动过缓与短阵心房颤动或心房扑动的组合，在心电图上表现为快-慢综合征。

　　3.神经官能症：降低迷走神经张力，窦性心律失常可以很快消失

　　1.眩晕 当窦性心动过缓比较严重时，患者可出现眩晕，性格改变、记忆力减退、无力、失眠等症状。<／p>

　　2.晕厥 据统计，晕厥的发生率为41%～69%。心动过速引起的心房停搏是最常见的原因。严重的窦性心动过缓则是少见的原因。<／p>

　　3.阿-斯综合征 病窦综合征中发生典型阿-斯综合征的患病率为6.7%～13.3%。它是由于急性心源性脑缺血而产生晕厥或抽搐发作的临床综合征，病情凶险，常常是猝死的先兆。<／p>

　　4.猝死 发生阿-斯综合征时，如未得到及时的抢救或治疗会产生猝死。

　　此外，心排出量过低严重影响肾脏等脏器灌注还可致尿少、消化不良。慢快综合征还可能导致血管栓塞症状。偶可发生心绞痛、心力衰竭或休克等严重并发症，甚至导致患者死亡。

　　病态窦房结综合征病因病理常见病因为心肌病、冠心病、心肌炎，亦见于结缔组织病、代谢或浸润性疾患，不少病例病因不明。

　　预防：

　　病态窦房结综合征常由于窦房结及其周围组织退行性病变或纤维化所致，应积极查找病因，对症处理，防止疾病进一步发展，对心率过于缓慢者可安置人工心脏起搏器以维持正常生活及工作。

　　1.积极治疗原发病 消除基本病因，如积极治疗心肌炎、急性心肌梗死和心肌缺血，恢复电解质平衡;消除导致本病的诱因，病后应坚持遵医嘱服药，巩固疗效，避免不良刺激。

　　2.慎用或停用各种抑制窦房结功能的药物 如β-受体阻滞药，维拉帕米、洋地黄类制剂等以及其他抗心律失常药物。

　　3.起居有常，饮食适宜，适当锻炼，防止外邪侵入。

　　4.保持心情舒畅，注意劳逸结合，可适当地练气功、打太极拳、散步等，以使筋脉气血流通。

　　5.对急性窦房结功能不全应积极病因治疗、暂时性地增加窦性心率，以免演变成慢性病窦综合征;对诊断明确的慢性病窦综合征应积极地采取中西医综合治疗，以改善窦房结功能，阻断病情进一步发展。药物治疗不佳或临床症状明显者，应及早安装起搏器，以预防猝死的发生。