疾病名：新生儿呼吸窘迫综合征 所属部位：胸部

就诊科室：呼吸内科,妇产科,儿科

症状检查：血清α1抗胰蛋白酶测定（α1-AT,）,羊水泡沫试验,羊水脂肪细胞出现率,羊水卵磷脂/鞘磷脂比值（L/S）,每分钟肺泡通气量（VA）,每分钟静息通气量（VE）,最大呼气流量-容积曲线（MEFV）

　　(一)发病原因

　　该病是由于缺乏肺表面活性物质(pulmonary surfactant,PS)引起。

　　PS缺乏时，肺泡表面张力增高，肺泡萎陷、使功能余气量下降，肺顺应性曲线下移，顺应性下降，无效腔通气，呼吸做功显著增加，能量耗竭，导致全身脏器功能衰竭。

　　1、肺表面活性物质PS不足原因：

　　(1)PS再循环途径的阻断

　　(2)肺PS的分泌合成作用下降

　　(3)肺泡腔内液体过多造成转运障碍、高渗出。

　　出生时吸入、肺炎、肺发育不良、肺出血，以及窒息缺氧性损害等出生早期病况，均可引起上述病理生理变化等。

　　2、诱发因素：

　　(1)母亲患糖尿病

　　婴儿血糖高，胰岛素的分泌增加，使葡萄糖转变成糖原。婴儿虽肥胖，肺可能未发育成熟。而且胰岛素拮抗肾上腺皮质激素，影响肺的发育。

　　2)早产

　　A.肺部未成熟，肺Ⅱ型细胞产生的肺表面活性物质PS量少。

　　B.肺内肺表面活性物质的磷脂总量少，且缺乏SP-A、B、C等主要肺表面活性物质蛋白。

　　(3)宫内窘迫和出生时窒息

　　宫殿内窘迫：多发生在胎盘功能不全的胎儿。长期缺氧影响胎儿肺的发育，PS分泌偏低。

　　出生时窒息：多由于难产引起。

　　(二)发病机制

　　肺泡和空气的交界面缺乏表面活性物质，肺泡壁表面张力增高，因此肺泡萎陷，逐渐形成肺不张。不成熟肺的肺泡数量和通气面积太少，肺泡间隔宽，血流通过肺不张区域，气体未经交换又回至心脏，形成肺内短路，因此血PaO2下降，氧合作用(oxygenation)降低，体内代谢只能在缺氧情况下进行而产生酸中毒。酸中毒时肺小动脉痉挛，肺血流阻力增大，肺动脉压力、右心压力增高，卵圆孔及动脉导管开放，形成右向左分流，以致婴儿青紫明显。进入肺的血流量减少后，肺的灌注量不足，血管壁因缺氧渗透性增加，于是血浆内容物外渗，其中纤维蛋白的沉着，使渗液形成肺透明膜，缺氧、酸中毒更加严重，造成恶性循环。

　　一.临床症状

　　(1)呼吸道表现：

　　出生时哭声可以正常，6～12小时内出现呼吸困难、不规则，鼻翼??动。逐渐加重，可出现呻吟，间有呼吸暂停。

　　胸廓开始时隆起，之后肺不张加重，胸廓随之下陷，以腋下较明显。吸气时胸廓软组织凹陷，以肋缘下、胸骨下端最明显。

　　肺呼吸音减低，吸气时可听到细湿罗音。

　　(2)脑缺氧表现：

　　反应迟钝，肌张力低下，体温常不升，皮肤青灰或灰白，手足、面部均可出现浮肿。

　　(3)心肌缺氧表现：

　　心率增快，最后变慢，心音由强变。发生右向左分流，即左右两侧血液循环途径之间有异常沟通，使右侧心腔的静脉血(包括肺动脉血)分流至左侧心腔中(包括肺静脉血)，出现紫绀，供氧不能使之减轻。

　　二、特点

　　多发生于早产儿，为自限性疾病。

　　轻型：起病较晚，可迟至24～48小时，呼吸困难较轻，无呻吟，青紫不明显。三、四天后，Ⅱ型细胞可产生足够的表面活性物质，病情好转。但并发肺炎可使病情继续加重，至感染控制后方好转。

　　重症：死亡大多在三天以内，以生后第二天病死率最高。

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　　1、B族β溶血性链球菌感染

　　孕妇多有羊膜早破史或妊娠后期的感染史

　　需采血作培养以资鉴别，在诊断未明确前宜当作感染性疾给青霉素病治疗。

　　2、横膈神经损伤、膈疝

　　通过心肺体征和X线检查鉴别

　　横膈神经损伤：术中X线透视检查发现偏侧膈运动度减弱甚至麻痹;术后X线透视检查发现偏侧膈上抬、肺膨胀不全或以对侧肺为对比的容量减少。

　　膈疝：X线检查可显示患侧胸部充气的胃泡和肠曲，肺组织受压和心脏纵隔移位。

　　3、湿肺

　　多见于足月儿，症状轻，病程短。

　　X线检查：

　　①间质积液：呈网状条纹影。

　　②叶间胸膜(多在右肺上、中叶间)和胸膜腔积液，量少。

　　③肺门血管瘀血扩张：呈肺纹理影增粗，且边缘清楚，自肺门呈放射状向外周伸展。

　　④肺泡积液征：肺野呈斑片状，面纱或去雾密度增深影，或呈小结节状，直径2～4mm。

　　多发生在氧气治疗过程中或在治疗后的恢复期。

　　1、继发感染

　　并发革兰氏阴性杆菌肺部感染

　　塬因：气管插管、辅助唿吸。

　　2、气漏导致肺气肿、纵隔气肿、气胸

　　间质性肺气肿、气胸：肺泡壁的损伤，气体溢至肺间质或由于机械通气时吸气峰压或平均气道压(MAP)过高。

　　纵隔气肿：气体沿血管至纵隔。

　　3、氧中毒

　　塬因：吸入氧浓度(FiO2)过高，或供氧时间过长

　　(1)支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia，BPD)

　　用高浓度氧机械通气的患者，出现肺不断损伤及修复导致肺纤维化、肺气肿，使唿吸机不易撤除。

　　虽可慢慢恢复，但约30%患儿可在一年内死于肺心病或继发感染。

　　(2)晶体后纤维增生症(RLF)

　　视网膜小动脉收缩，毛细血管缺血、增生，视网膜剥离、结疤使视力减煺，甚至失明。

　　4、恢复期的动脉导管开放

　　早期肺血管阻力增加，可发生右向左分流。恢复期肺血管阻力下降，可出现左向右分流，此时肺动脉血流增加而致肺水肿，出现间歇性唿吸暂停和充血性心力衰竭，甚至危及生命。

　　症状：

　　在心前区胸骨左缘可听到收缩期杂音，以第2～3肋间最响。肺血管阻力下降幅度大，可出现连续性杂音。

　　胸部X线片显示心脏影扩大，肺野充血。B型超声心动图可直接探得未闭的动脉导管。

　　5、脑室内出血

　　症状：病情好转后突然恶化，出现意识障碍、惊厥、前囱隆起等神经系统表现。

　　6、播散性血管内凝血

　　可发生于重症患儿。

　　症状：出血，脏器功能障碍，微血管病性溶血及休克等。

　　一.产前预防

　　1、肾上腺皮质激素(adreno-cortical hormone,ACH)

　　适用于：可能发生早产的孕妇。

　　作用：刺激胎儿肺Ⅱ型细胞产生磷脂和小分子蛋白质，降低肺内毛细血管的透渗性，减少肺水肿。

　　常用药物：倍他米松(betame-thasone)和地塞米松(dexamethasone)

　　在妊娠后期肌注或静滴，剂量为5～10mg，每天1次，共3天。

　　特点：

　　上述两种药较其他肾上腺皮质激素易于通过胎盘进入胎儿。

　　减轻了缺氧，治疗时供氧浓度不必过高，减少并发症。

　　对糖尿病孕妇的婴儿，Rh溶血症患儿和多胎小儿的疗效较差。

　　注意事项：

　　应在孕妇分娩前7天至24小时给予。

　　2、甲状腺释放激素(thyrotropin releasing hormone,TRH)

　　作用：促进肺成熟

　　剂量每次0.4mg，每8小时1次，共4次。

　　副作用：?f心、呕吐和高血压，出现时可减至半量。

　　二.产后预防

　　出生后半小时内给婴儿肺表面活性和物质。

　　多用于产前孕母未作预防的婴儿。

　　优点：

　　RDS的发生率和病死率降低，发病者的病情较轻，减少使用呼吸机的机率，供给的氧浓度及平均气道压可以较低，减少气漏、氧中毒、氧缺血性颅内出血及慢性肺部疾病(chronic lung diseases,CLD)的发生。

　　缺点：

　　暂时中断窒息儿和早产儿复苏的连续过程。

　　对不发病的婴儿预防将增加费用和不必要的气管插管。

　　适应症：

　　产房内对产前孕母未接受ACH预防的胎儿<28周或出生体重<1000g的早产儿，在婴儿呼吸开始前或在呼吸机正压呼吸开始前从气管插管内滴入。

　　其他婴儿则在发生RDS后立即利用呼吸机和气管插管滴入PS，按治疗处理。

　　剂量：

　　天然PS(不论猪肺或牛肺PS)：100～150mg/kg

　　用合成的Exosurf：5ml/kg(内含DPPC 67mg/kg)

　　三.联合预防

　　产前为孕妇用ACH，产后为新生儿用PS的联合预防。

　　适应症：

　　①宫内窘迫严重的新生儿。

　　②产前预防开始比较晚，孕妇未到24小时已分娩。

　　特点：预防效果比单独预防好。