免疫缺陷可能是先天性的,也可以是后天获得性的。出生时就存在的免疫疾病通常是遗传性的。
免疫缺陷者肺炎是由于患者自身免疫系统缺陷而引起的肺炎,其发病往往与病原体感染有关。防御功能受损病人的潜在病原体可能很多。但是根据宿主免疫缺陷的性质,X线改变和临床症状的类型,往往能判断出最可能的病原体。
疾病的进展速度有助于了解发病的原因。出现急性症状的病人,其可能的诊断是细菌性感染,出血,肺水肿,白细胞凝集素反应或肺栓塞。症状呈亚急性或慢性者,则提示真菌或分枝杆菌性感染,机会性病毒感染,卡氏肺孢子虫性肺炎,肿瘤,细胞毒性药物反应或放射损伤的可能性较大。
胸部X线检查异常的类型也有助于判断。X线显示局限化的病变伴有实变,一般表明感染涉及细菌,分枝杆菌,真菌或诺卡菌属。间质性病变多半代表病毒感染,肺孢子虫性肺炎,药物或放射损伤或肺水肿。弥漫性小结节状病灶提示分枝杆菌,诺卡菌属,真菌或肿瘤。空洞性病变提示分枝杆菌,诺卡菌属,真菌或细菌。
由于病原体繁多,故需强调病因诊断,大多数传染病有特异疗法,治疗不当会有较高的病死率。诊断方法因临床表现及所能采取的手段而异。首先要作痰染色和培养,其结果往往对诊断无决定意义。在免疫缺陷病人,由于有治疗不当的危险,需采取有创性手段(如支气管镜检,经胸壁肺穿刺或开放式肺活检)以利明确诊断。通过支气管镜检(经支气管活检)或开放性手术获取组织,用于组织学检查或培养。虽然采取后一种办法一般需全身麻醉且在术后要留置胸导管,但可以在直视下在病变部位采取足够的标本。此办法仍是最有诊断价值的可靠措施。然而,许多病人病情太重,无法承受有创性活检。在这种情况下,经纤维支气管镜与支气管肺泡灌洗常可提供具有诊断价值的标本。
出现急性症状的病人,要细菌性感染,出血,肺水肿,白细胞凝集素反应或肺栓塞等鉴别。
症状呈亚急性或慢性者,则与真菌或分枝杆菌性感染,机会性病毒感染,卡氏肺孢子虫性肺炎,肿瘤,细胞毒性药物反应或放射损伤的可能性较大等相鉴别。
免疫缺陷者肺炎的主要并发症是肺部的感染,包括细菌、病毒、衣原体、支原体、真菌感染等。
应保持充足的营养、良好的个人卫生,以及避免吃未煮熟的食物和接触感染疾病患者。有些人必须饮用瓶装水,应戒烟,避免被动吸烟和使用违禁药物。特别注意口腔保健,预防口腔感染。能产生抗体的人可以接种疫苗,但对B淋巴细胞或T淋巴细胞缺乏的人只能用灭活的病毒、细菌疫苗,而不能接种活疫苗(如口服脊髓灰质炎疫苗,麻疹、流行性腮腺炎、风疹和卡介苗)。
由于病原体繁多,故需强调病因诊断,大多数传染病有特异疗法,治疗不当会有较高的病死率。
对疑有感染的急性病人,常根据推测及痰液革兰氏染色与培养结果选用药物治疗。诊断较肯定之后再对治疗行调整。
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