疾病名：小儿肠吸收不良综合征 所属部位：腹部

就诊科室：消化内科,内科,儿科,营养科

症状检查：

　　一、发病原因：

　　引起吸收不良综合征的病因很复杂，在营养物质消化吸收过程中，任何环节出现故障均可导致吸收不良综合征。其分类方法很多：

　　1、按吸收障碍的营养物质分类：

　　如糖吸收不良、脂肪吸收不良、蛋白质吸收不良等;

　　2、按消化和吸收的病理生理变化分类：

　　如腔内原因(消化不良)、黏膜异常(吸收不良)、运送异常(淋巴或血流障碍);也有分为原发性、继发性等。

　　我国原发病例极少见，多为继发性。常见的病因是感染性慢性腹泻病和继发性乳糖不耐受。

　　此外，小肠大段切除、小肠细菌过度繁殖、牛奶或大豆蛋白过敏性肠病、炎症性肠病、小肠淋巴管扩张症、肝胆胰疾病较为常见;麸质过敏性肠病和胰腺纤维囊性变则罕见，但好发于欧美白种人。其发病机制因原发病不同而异。

　　二、发病机制：

　　糖吸收不良主要是小肠黏膜缺乏特异性双糖酶，使食物中双糖不能充分被水解为单糖影响其吸收，也偶见单糖吸收发生障碍。淀粉酶除新生儿外，罕见缺乏，一般不引起临床问题。

　　人体经口摄入的碳水化合物主要有淀粉、乳糖及蔗糖，它们必须经过消化、水解为单糖后才能被小肠吸收。淀粉包括直链及支链两种，均为葡萄糖的多聚体，唾液及胰腺中的淀粉酶，可水解淀粉，使其分解为麦芽糖(含二个分子葡萄糖)、麦芽寡精(由几个分子葡萄糖组成)及糊精。小肠上皮细胞刷状缘上的糊精酶(即异麦芽糖酶)可水解糊精分子，麦芽糖酶可进一步水解麦芽糖最终将这些糖均分解成葡萄糖方可被吸收。

　　糖吸收不良的类型：糖吸收不良可分为原发及继发两类。

　　1、原发性糖吸收不良：

　　吸收不良是由于Na -葡萄糖，Na -半乳糖载体蛋白先天缺乏所致，病儿果糖吸收良好。

　　2、继发性乳糖酶缺乏及单糖吸收不良：

　　因乳糖酶分布在小肠绒毛的顶端，凡能引起小肠黏膜上皮细胞及其刷状缘受损的疾病均可继发双糖酶缺乏，病变严重、广泛，也可影响单糖的吸收，例如急性肠炎(尤其累及小肠上部者，如轮状病毒肠炎、蓝贾第鞭毛虫感染等)、慢性腹泻、蛋白-热卡营养不良、免疫缺陷病、乳糜泻及小肠手术损伤等。

　　3、脂肪吸收不良：

　　脂肪吸收不良又称脂肪泻，是脂肪消化、吸收不良所致的综合征可在多种疾病中见到，如胰、肝、胆及肠道疾病。

　　由于肠道病变引起的脂肪泻，多同时伴有其他多种营养素的吸收不良，称吸收不良综合征。

　　4、蛋白质吸收不良：

　　由肠黏膜渗出丢失，如牛奶或豆蛋白耐受不良、乳糜泻、蓝贾第鞭毛虫病、炎性肠病及肠淋巴管扩张症等均可发生蛋白质由肠道丢失，可通过测定粪便中α1抗胰蛋白酶证实此蛋白存在于血浆，不能在肠道内被消化水解，因此当肠黏膜有蛋白渗出时，可在粪便中测到α1抗胰蛋白酶。

　　尽管发病机制各异，但其临床表现和实验室检查所见基本一致，即对脂肪、蛋白质、糖、维生素、矿物质和电解质等的吸收障碍。

　　一、临床表现：

　　1、吸收不良的共同临床表现：

　　(1)腹泻(diarrhea)：

　　常伴有腹部不适和肠鸣音活跃。腹痛多见于慢性胰腺炎、肠梗阻性病变或肠缺血者。

　　(2)体重减轻、乏力：

　　常表现为体重减轻或体重不增、倦怠、乏力。

　　严重持续的营养不良可表现为进行性营养不良、生长发育迟缓、甚至恶病质(dyscrasia)。

　　(3)水肿：

　　长期蛋白质吸收不良和不断地从肠腔丢失血浆蛋白质可引起低蛋白血症和周围性水肿。

　　(4)酸碱平衡失调：

　　腹泻严重者可出现水、电解质及酸碱平衡紊乱;病程迁延者常出现营养不良、贫血及生长发育障碍。

　　(5)维生素和矿物质缺乏：

　　如铁、叶酸或维生素B12 吸收不良所致的贫血，脂肪吸收不良所致的脂溶性维生素K吸收不良和低凝血酶原血症而引起的出血倾向(hemorrhagic tendency)，长期维生素D、钙、镁缺乏引起的手足搐搦症(tetany)，脂肪泻患者可出现骨质疏松或病理性骨折(pathologic fracture)，慢性低钙血症可致继发性甲状旁腺功能亢进(secondary hyperparathyroidism)，吸收不良患者可由于维生素A缺乏而表现为夜盲症(nyctalopia)、皮肤粗糙及过度角化。

　　2、主要营养物质吸收不良的特殊表现：

　　患儿进食乳类食品后出现渗透性腹泻，为水样便，粪脂不增加，粪便酸臭，有泡沫，常有腹部不适、腹胀、排气增多的表现，严重者出现水、电解质和酸碱平衡紊乱。

　　二、相关检查：

　　可行糖吸收不良的检查、粪便检查、血脂、蛋白质的测定等。

　　三、诊断：

　　可结合病史、临床表现和相关检查结果得到明确诊断。

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　　应与下列病症相鉴别：

　　一、乳糖不耐受症(lactose intolerance) ：

　　1、简介：

　　乳糖不耐受症系双糖酶缺乏症之一。系由于肠黏膜受损使乳糖酶暂时性缺乏或活性减低而发病。

　　2、病因：

　　引起肠黏膜损害的原因很多，如各种肠炎(已知轮状病毒性肠炎最易引起乳糖酶缺乏)、痢疾、肠寄生虫病、胃肠道手术、免疫缺陷综合征等。

　　3、临床表现：

　　水样、泡沫状粪便，便次频繁，缺少粪质。可有呕吐、腹胀、脱水、酸中毒，进而发生营养及发育障碍。病情重者可威胁生命。大便呈酸性，pH值在5.5以下。

　　二、非热带脂肪泻(non-tropical sprue，celiac disease) ：

　　1、简介：

　　此病又称麦胶敏感性肠病(glutin sensitive enteropathy)或小儿乳糜泻，过去也称为“原发性吸收不良综合征”。

　　2、病因：

　　可能与遗传因素有关，本病有家族性，患儿具有对麦胶敏感的体质。

　　3、临床表现：

　　食欲逐渐减退，呕吐，粪便量多，呈灰白色玉米糊状，恶臭，含有泡沫及脂肪。体重不增或减轻，表情忧郁，面色苍白，腹部膨胀，肌肉松弛。

　　三、先天性失氯性腹泻(congenital chloride diarrhea)

　　1、简介：

　　先天性失氯性腹泻也称家族性氯化物泻或Darrow-Gamble综合征，为一种少见的常染色体隐性遗传病。

　　2、病因：

　　由于回肠先天性缺乏主动吸收Cl-与HCO3-交换的正常功能，Cl-在回肠远端及结肠中运转障碍，大量停留在肠腔内，使肠腔内容物渗透压增加，水分进入肠腔而致腹泻和大量氯化物排出。

　　3、临床表现：

　　婴儿生后不久即发生腹泻，可有腹胀及高胆红素血症，体重减轻显著，粪便为水样，腹泻为持续性。患轻度感染时易发生重度脱水，体格检查常见小儿发育迟缓，并有脱水表现。

　　四、小肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia) ：

　　1、简介：

　　小肠淋巴管扩张症是一种少见的肠道淋巴管异常性疾病。

　　2、临床表现：

　　出现脂肪泻，腹胀，乳糜样腹水，食欲减退，体重不增，脂溶性维生素缺乏。

　　五、蔗糖酶-异麦芽糖酶缺乏症(sucrose-isomaltose deficiency) ：

　　1、病因：

　　本症可为先天性，也可为后天性，先天性者为常染色体隐性遗传性疾病，由于小肠内缺乏蔗糖酶和异麦芽糖酶，致消化障碍，后天性者多继发于损害小肠黏膜的疾病。

　　2、临床表现：

　　症状多发生在婴儿后期，婴儿用母乳喂养时无症状，但于增加含有蔗糖及淀粉的辅食后则出现腹泻(淀粉消化后产生一部分异麦芽糖)。如生后即用人工喂养，而奶中加有蔗糖，则可很早发生腹泻。

　　六、胰腺囊性纤维性变(cystic fibrosis of pancreas)：

　　1、简介：

　　胰腺囊性纤维性变是一种常染色体隐性遗传性全身外分泌功能紊乱的疾病，欧美白种人中发病率高，东方黄种人极罕见。80%的患儿有胰酶、水及重碳酸盐分泌的减少。

　　2、临床表现：

　　常见症状为严重的脂肪泻，大便次数增多，便中脂肪量多并有特殊臭气。

　　常并发脱水、酸中毒、蛋白质热能营养障碍、臀红、各种维生素和矿物质缺乏、贫血等。

　　一、蛋白质-热能营养障碍：

　　可以表现为蛋白质-热能营养不良或者小儿肥胖症等。

　　1、蛋白质-热能营养不良：

　　是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症，主要见于3岁以下婴幼儿。

　　临床上以体重明显减轻、皮下脂肪减少和皮下水肿为特征，常伴有各器官系统的功能紊乱。急性发病者常伴有水、电解质紊乱，慢性者常有多种营养素缺乏。

　　临床常见三种类型：能量供应不足为主的消瘦型;以蛋白质供应不足为主的浮肿型以及介于两者之间的消瘦-浮肿型。

　　2、小儿肥胖症：

　　是由于能量的摄入长期超过人体能量的消耗，使体内脂肪过度积聚、体重超过一定的范围的一种营养障碍性疾病。

　　二、臀红：

　　1、简介：

　　臀红在医学上称为尿布疹或尿布皮疹，是新生儿常见的皮肤病。

　　2、临床表现：

　　为与尿布接触部分的皮肤发生边缘清楚的鲜红色红斑，呈片状分布。严重时其上可发生丘疹、水疱、糜烂;如有细菌感染可产生脓疱。有时可蔓延到会阴及大腿内外侧。

　　3、病因：

　　臀红主要是由于大小便后不及时更换尿布、尿布未洗净、对一次性纸尿裤过敏或长期使用塑料布致使尿液不能蒸发，婴儿臀部处于湿热状态，尿中尿素氮被大便中的细菌分解而产生氨，刺激皮肤所致。

　　预后：

　　预后不佳，常因继发感染或水、电解质平衡紊乱至脏器功能衰竭而死亡。

　　一、预防：

　　1、加强合理喂养，多进食富含维生素的新鲜蔬果。

　　2、防治胃肠道各种疾病和营养障碍性疾病等。

　　3、增强体质，提高自身免疫力：注意劳逸结合，多参加体育锻炼。

　　二、治疗前：

　　应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。