疾病名：老年人原发性血小板增多症 所属部位：鼻,耳,口,全身

就诊科室：血液科,老年科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　病因不明。

　　(二)发病机制

　　血小板增多的机理还不清楚。可能由于造血干细胞异常导致巨核细胞系增殖，血小板生成明显增加以及过多的血小板从脾脏和肝脏贮存池中释放入循环血液中。发生出血的主要原因是血小板极度增多或合并血管退行性病变致血管内血栓形成，梗死区溃破以及血小板功能和凝血机制的异常。巨核细胞系增殖还可累及骨髓外组织，例如肝脏、脾脏出现巨核细胞为主的增生灶。此外，曾见到家族性原发性血小板增多症。

　　大多数患者有出血和(或)血栓形成的症状。以出血为常见，尤以胃肠道、齿龈和鼻出血最多见，女性患者常有月经过多。瘀点、瘀斑较少见。大多为自发性的或轻微外伤后容易出血。血栓形成的相应部位有坏死和(或)继发性萎缩性病变，其表现多样化。动脉血栓形成多见于肢体，如下肢血栓形成引起间歇性跛行;四肢的周围动脉血栓形成引起指(趾)疼痛或坏疽;肠系膜和脾栓塞表现为急腹症。肺、肾、脑或肾上腺等一旦有血栓形成，病情突变，甚至死亡。约80%患者有明显的脾脏肿大，也有脾不肿大者，可能是反复栓塞而萎缩。肝脏也可肿大。痛风罕见。更有一部分患者长期无症状。

　　诊断依据包括：①有出血和(或)血栓病史，脾脏肿大;②血小板数>1000×109/L(100万/mm3)，伴有形态和功能异常;③白细胞数增高;④骨髓增生，巨核细胞系增生尤为突出，并有大量血小板形成;⑤能除外反应性或继发性血小板增多及真性红细胞增多症等。血小板持续地显著增多是最主要的依据。

　　反应性和继发性血小板增多主要见于脾脏切除后、急性感染恢复期、局限性缺血性结肠炎、慢性炎症、溶血性贫血、结核病、结节病、类风湿性关节炎、肝硬化、亚急性细菌性心内膜炎以及恶性肿瘤等。反应性血小板增多的程度大多是轻、中度，一般不超过1000×109/L(100万/mm3)，且常是暂时的。此外，血清乳酸脱氢酶增高，血小板大小参差不均，脾脏肿大，出血，血栓形成及血小板形态和功能异常等均未见，或不常见于反应性或继发性血小板增多症，因此鉴别不太困难。

　　并发症有易出血、肠系膜和脾栓塞癫痫、脑出血。

　　对于出血倾向严重者，除控制血小板的数量外，要及时输注新鲜血小板制剂，防止发生颅内出血。

　　(一)治疗

　　若无症状，可以不治疗。血小板数显著增多伴有出血和血栓形成时，根据具体情况分别选用各种治疗方法。

　　1.化学治疗 可选用下列1种药物。白消安(马利兰)，开始剂量4～6mg/d，口服。苯丁酸氮芥(瘤可宁)，0.1～0.15mg/(kg·d)，口服。环磷酰胺，100～200mg/d，口服。氧芬胂(马法兰)，2～4mg/d，口服。羟基脲，15mg/(kg·d)，口服。当血小板数降至正常或接近正常时停止用药。应防止骨髓严重抑制。

　　2.放射治疗 采用32P治疗，首次剂量111～148 MBq(3mCi/m2)，6～8周后，血小板数达到最低值。必要时，3个月后重复治疗1次。

　　3.择优方案

　　(1)对于血小板计数>10×1011/L，需要用骨髓抑制性药物，首选羟基脲，0.5～1.0g，3次/d，口服。动态观察血小板及白细胞计数，如果发生白细胞<2.0×109/L，需及时减量或停药。

　　(2) 干扰素(α-2b干扰素)，300万U，每周3次，皮注，治疗时间>3个月。对于控制血小板数量，预防疾病的转化有明显抑制作用，可延长疾病的稳定期。

　　(3)可持续小量应用阿司匹林，300～700mg/d，1次/d，口服。对治疗及防治血栓有明显作用，但易发生或加重消化性溃疡。

　　(二)预后

　　ET患者的预后关键在于预防和治疗血栓形成和栓塞，以及控制各种出血并发症，如无上述并发症发生，患者可长期存活10～15年以上;若发生上述并发症，生存期明显缩短，多在数年内死于脑出血、脑血栓或消化道出血。

　　本病部分患者晚期红细胞计数可上升，并发或转成骨髓纤维化，约10%老年人ET可转化为CML、PV和急性白血病，但本病不向急性巨核细胞白血病转化。