疾病名：老年人免疫性血小板减少性紫癜 所属部位：皮肤

就诊科室：血液科,老年科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　本病病因尚未完全阐明。

　　(二)发病机制

　　1.急性型 多数患者在发病前1～3周，有病毒感染史，如风疹、麻疹、水痘、疱疹、腮腺炎或上呼吸道感染等。感染与血小板减少之间的关系尚未完全阐明，目前多认为病毒感染后机体产生相应抗体，并形成免疫复合物(immune complex，IC)，IC与血小板上的Fc受体(FcR)结合，引起靶细胞破坏。此外病毒感染还可能改变了血小板的结构，而使自身的血小板具有免疫原性，产生自身抗体，与血小板膜抗原起反应，结合于单核-吞噬细胞系统的FcR并被其吞噬;病毒感染还可直接损伤巨核细胞，影响血小板生成使血小板减少。应用封闭巨噬细胞Fc受体或脾切除治疗均可使血小板升高也说明两者在ITP的发病过程中起一定的作用。

　　2.慢性型

　　(1)免疫介导因素：1951年Harrington发现自己输注ITP患者的血浆后，迅速出现外周血血小板减少，证实ITP患者体内存在抗血小板因子;以后证明此因子是血清中的一种球蛋白，其理化性质为IgG。目前公认抗血小板抗体是导致ITP患者血小板减少的主要原因。经多年研究发现，抗血小板抗体主要针对血小板膜上的糖蛋白(glycoprotein，Gp)，抗血小板抗体可与GpⅡb/Ⅲa、GpⅠb/Ⅸ、GpⅡb等抗原部位结合，也可与心磷脂抗原、MHCⅠ类分子相互作用，近年还发现了整合素亚家族成员ανβ3的自身抗体，说明抗血小板抗体识别的抗原有多种，因此本病可能是一组可与不同抗原产生抗血小板抗体的综合征。

　　(2)血小板减少的机制：目前认为主要是血小板与自身抗体结合后，与单核巨噬细胞上的FcR结合并最终被吞噬，从而引起血小板减少;当血小板结合抗体量多时，可形成IgG二聚体，活化补体通过C3b与巨噬细胞上的C3bR(主要在肝表达)结合，最后被吞噬;病毒感染时单核巨噬细胞上的FcR和C3bR表达均增高，血小板破坏加速。另外病毒还可直接损伤巨核细胞使血小板生成减少;巨核细胞与血小板有共同抗原，故抗体除了与血小板结合外也作用于巨核细胞，使其成熟发生障碍，血小板生成减少或产生后迅速在髓内破坏。

　　(3)免疫调节障碍：ITP患者体内抑制性T细胞功能减退，使活化的B细胞产生抗体增多;活动性ITP患者外周血CD5+B细胞明显增多，其产生的多反应性抗体也有自身抗体的作用。

　　(4)肝脾在ITP发病中的作用：已经证明脾是血小板抗体产生的主要部位，体外组织培养证实脾可合成IgG，且ITP患者脾合成IgG的能力是正常人的7倍以上。应用IVIG治疗封闭巨噬细胞FcR及切脾治疗有效，说明脾是血小板破坏的主要场所;血小板上抗体密集形成二聚体，激活补体产生C3b，在肝被C3bR阻留，血小板被破坏。此外，骨髓也是靶细胞被破坏的场所。

　　(5)血小板生成减少：对血小板自体转换率(rate of turnover)的研究发现大部分ITP患者的血小板转换正常或降低，我们对ITP患者骨髓巨核细胞发育过程中Gp Ⅰb、Ⅱb、Ⅲa的积分光密度值进行测定，发现巨核细胞Gp Ⅰb、Ⅱb、Ⅲa的积分光密值与正常对照相较明显减低(P<0.005)。上述结论说明ITP的血小板减少不仅有破坏过多，同时还有生成不足的因素。

　　(6)干细胞缺陷：利用自身免疫病的动物模型W/BF1雄性小鼠进行的研究证明了这一点：给小鼠以致死量的全身照射(8.5Gy)，然后输入去T细胞的BABL/C小鼠的骨髓细胞，移植后存活小鼠的血小板恢复正常;反之，将去T细胞的雄性W/BF1小鼠的骨髓移植给经致死量照射后的健康小鼠，存活小鼠逐渐出现血小板减少。上述试验表明自身免疫病小鼠存在干细胞缺陷。

　　(7)雌激素的作用：本病育龄期妇女多见，妊娠时易复发，推测雌激素可能参与了发病，有人认为雌激素可增强脾对血小板的吞噬作用。

　　1.急性型 儿童多见，无性别差异，起病急，发病前1～3周可有病毒感染、呼吸道感染等，有的患儿在接种疫苗后发病，患者出血较重，除皮肤可见瘀点、瘀斑外，尚可见黏膜血疱，严重者可有消化道、泌尿道出血，最严重的可发生颅内出血。症状在半年内可自动缓解。体征视出血的严重程度和部位而定，多数患者无淋巴结肿大、无肝脾大，儿童中少数可有轻度脾肿大。

　　2.慢性型 多见于成年女性，男女发病率之比约为1∶3，起病隐袭，出血较轻，很少出现黏膜血疱和消化道、泌尿道出血，可有鼻出血或月经过多，如反复出血可出现贫血，程度与出血一致。体征除瘀点、瘀斑外，一般无肝脾、淋巴结肿大。

　　1986年全国血栓与止血学术会议制定的标准为：

　　1.多次化验血小板减少。

　　2.无脾大或仅轻度增大。

　　3.骨髓检查示巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。

　　4.排除继发性血小板减少。

　　5.具备下列5项中任何1项：①泼尼松治疗有效;②脾切除治疗有效;③血小板相关抗体阳性;④PAC3阳性;⑤血小板寿命缩短。

　　食疗方：(资料仅参考，具体请询问医生)

　　地榆胶衣蜜饮

　　地榆50克，阿胶10克，花生衣、蜂蜜各30克。将地榆切片，焙炒成炭，与花生衣一同放入沙锅，加清水适量，浸泡片刻，水煎取汁，纳入蜂蜜、阿胶烊化饮服，每日1剂。可清热凉血，适用于血小板减少性紫癜，皮肤出现瘀点或瘀斑，斑色鲜红，伴鼻出血，或牙龈出血、吐血、尿血、便血，或伴有心烦、口渴、小便短黄、大便秘结，或有发热

　　应与以下疾病鉴别(表1)。

　　常见贫血，严重者可有消化道、泌尿道出血，最严重的可发生颅内出血。症状在半年内可自动缓解。其次是感染。

　　出血倾向严重的急性期病人应卧床休息，避免外伤，禁止服用阿司匹林等抑制血小板药物。