(一)发病原因
本病的病因不清,Fisher(1989)在72例病理确诊的宾斯旺格病患者发现,94%的患者有高血压病史,提出本病可能与高血压及白质内深穿小动脉玻璃样变性有关。
(二)发病机制
宾斯旺格病的发病机制不明,Schmidt对273例老年人进行为期3年的随访研究,通过MRI观察脑白质异常变化,发现49例(17.9%)有脑白质改变。推测本病的基因作用约占73%,引起脑白质改变的基因,可能与高血压基因相关,Apo E和超氧化酶基因可能是脑白质病变的危险因素。
病理改变:脑沟和脑回大致正常,可见中、重度动脉粥样硬化,脑切片病变主要累及脑白质,可见白质萎缩、双侧脑室扩大、脑室旁白质多发腔隙性梗死灶,有时可见胼胝体变薄。镜下可见大脑、脑桥、基底核等小动脉丰富处白质空泡样变性,伴有髓纤维数量减少。半球深层白质动脉和小动脉特别是穿髓小动脉呈玻璃样变性,深层白质髓鞘脱失主要位于枕叶、颞叶及与额叶联系纤维,皮质和皮质下U形纤维保留完好,胼胝体常不受累。
1.多于55~65岁发病,男女发病均等,多数病例有多年高血压病史,发病隐匿,呈亚急性或慢性病程。
2.表现为慢性进行性痴呆、局灶性神经定位体征和精神症状;病情可长期稳定或卒中后迅速加重。多以认知障碍为首发症状,记忆力减退、抑郁、定向力障碍,发展为生活不能完全自理。肢体运动障碍较轻,可出现共济失调、尿失禁等症状,是多数小的局灶性体征逐渐叠加的结果,很少出现完全性偏瘫体征,可出现假性延髓麻痹。
3.脑电图节律减慢至8~9Hz以下,可伴局灶性阵发高波幅δ节律;40%的患者不能诱发明显的P300波形,提示认知功能严重损害。CT、MRI检查可见脑萎缩以白质为主,脑皮质轻度萎缩,并有不同程度的脑室扩张,可伴有多发腔隙性梗死。
根据长期高血压中老年患者出现认知功能障碍、轻微肢体运动障碍、共济失调和尿失禁等,神经影像学显示脑白质萎缩、脑室旁白质疏松伴多发腔隙性梗死。
食疗方:
二子延年茶
【组成】 枸杞、五味子各6克。
【二子延年茶制法】 将二味捣烂,放入茶杯中,用沸水冲泡,加盖闷15分钟。
【用法】 代茶频用,一般可从跑3~5次。每天2剂。
【功效与作用】 滋补肝肾,健脑益智,代茶频用,一般可冲泡3~5次。每天2剂。
五子健脑茶
【组成】
1.正常颅压脑积水 也表现为本病的进行性步态异常、尿失禁、痴呆三联症,脑室扩大,是脑脊液分泌或回吸收障碍及CSF循环通路受阻所致。起病隐匿,病前有脑外伤、蛛网膜下隙出血或脑膜炎等病史,无卒中史,发病年龄较轻,腰穿颅内压正常,CT可见双侧脑室对称性扩大,第三、四脑室及中脑导水管明显扩张,影像学上无脑梗死的证据。
2.多发性硬化(MS) MRI显示侧脑室体旁白质散在多发T1WI低信号、T2WI高信号,病灶与血管分布无关,MS的发病年龄较轻,出现脊髓、脑干、小脑和视神经症状、体征,病程缓解-复发,CSF淋巴细胞增高、IgG指数增高和寡克隆带等,临床不难鉴别。
3.Alzheimer病 逐渐出现记忆障碍、认知功能障碍,日常生活需他人帮助,严重者卧床不起,CT可见脑皮质明显萎缩及脑室扩张,确诊需脑组织活检。有时AD可与血管性痴呆并存,此时AD常伴淀粉样脑血管病,合并脑叶出血。
可能合并有自主神经功能紊乱、高血压病表现。另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染及褥疮等。
预防:
1.及早发现并避免脑卒中的危险因素,如高血压、糖尿病和高脂血症等,并积极治疗,高度颈动脉狭窄者可手术治疗。有助于降低血管性痴呆的发生。
2.戒烟、控制饮酒及合理饮食。
3.有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。
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