疾病名：小儿卡肺囊虫肺炎 所属部位：胸部

就诊科室：呼吸内科,内科,儿科,急诊科

症状检查：

　　(一)发病原因病原是卡氏肺囊虫，分滋养体与包囊，主要存于肺内。过去认为属于原虫，最近有学者发现卡氏肺囊虫的DNA与真菌类具有同源性，根据其超微结构和对肺囊虫核糖体RNA种系发育的分析认为：肺囊虫属真菌类。但其形态以及对药物的敏感性又与原虫类似。 本病通过空气和飞沫传染。PC虽广泛感染于人和动物，但通常仅少数虫体寄生于肺泡内(隐性感染)，如遇到虚弱乳幼儿、先天性免疫缺陷及用免疫抑制药治疗中的病儿等免疫功能不全的病儿时，开始迅速增殖，而引起肺炎。如婴儿室的空气被PC污染，则可造成新生儿之间相互感染而流行。年长儿及成人大多数属于接受大量长期激素疗法、恶性肿瘤(白血病、淋巴瘤)的化学疗法、脏器移植后接受免疫抑制药疗法的患者。

        (二)发病机制在肺泡腔内可见2种形式的卡氏肺囊虫：一种为直径5～8nm的囊体，包含8个多形性的囊内子孢子;另一种形式是囊外滋养体，为出囊后的子孢子。卡氏肺囊虫通过纤维粘连蛋白等附在Ⅰ型肺泡细胞上。肺泡巨噬细胞吞噬并杀死卡氏肺囊虫，释放肿瘤坏死因子。卡氏肺囊虫肺炎有2种组织病理类型：一种为婴儿间质性浆细胞肺炎，可见于3～6个月的体弱婴儿，有时呈暴发流行。可见肺泡间隔广泛的增厚，以浆细胞浸润为主。另一种类型多见于免疫损伤的儿童，为弥漫性脱屑性肺泡炎，肺泡内含有大量的卡氏肺囊虫，肺泡巨噬细胞呈泡沫样改变，肺泡间隔浸润不同于婴儿型，通常没有浆细胞浸润

　　1.症状及体征可分为两个类型

　　(1)婴儿型：主要发生在1～6个月小婴儿，属间质性浆细胞肺炎，起病缓慢，主要症状为吃奶不好、烦躁不安、咳嗽、呼吸增快及发绀，而发热不显著。听诊时??舨欢啵?～2周内呼吸困难逐渐加重。肺部体征少，与呼吸窘迫症状的严重程度不成比例，为本病特点之一。病程4～6周，如不治疗约25%～50%患儿死亡。

　　(2)儿童型：主要发生于各种原因所致免疫功能低下者，起病急骤，与婴儿型不同处为几乎所有病人均有发热。此外，常见症状为呼吸加速、咳嗽、发绀、三凹征、鼻扇及腹泻。病程发展很快，不治疗时多死亡。

　　2.X线检查 可见双肺弥漫性颗粒状阴影，自肺门向周围伸展，呈毛玻璃样，伴支气管充气象，以后变成致密索条状，间杂有不规则片块状影。后期有持久的肺气肿，在肺周围部分更为明显。可伴纵隔气肿及气胸。 PCP的确诊有赖于病原体的检出，目前应用最广泛的是经纤维支气管镜肺活检、经皮肺穿刺或开胸肺活检和支气管肺泡灌洗液检查，阳性率可达90%以上。依靠气管吸取物或肺活检组织切片染色见肺泡内泡沫状嗜伊红物质的团块中富含原虫，利用乌洛托品硝酸银染色，可查见直径6～8μm的黑褐色圆形或椭圆形的囊体，位于细胞外。囊虫染色法还有Toluidine blue，环六亚甲胺银，Grdm-Wright，Grimss和免疫荧光抗体染色等。还有人采用高张盐水雾化吸入诱导痰提高病原体检出率。近年来有人采用ELISA法检测肺囊虫IgG抗体以及乳胶微粒凝集试验查囊虫抗原，或分子生物学技术如PCR作快速早期诊断。

　　本病需与细菌性肺炎、病毒性肺炎、真菌性肺炎，AIDS及淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)相鉴别。其中尤以LIP与本病均易发生于AIDS患儿而更难鉴别，但LIP多呈慢性，以咳及肺部干???/a>为主，有全身淋巴结增大及唾液腺增大，在肺活检病理以成熟淋巴细胞广泛肺间质浸润为特点。

　　心功能不全和肺功能不全;肺纤维化。

　　以SMZ-TMP预防PCP临床已获得成功。Harris等对229例PCP高危小儿肿瘤患者，以SMZ-TMP 20～4 mg/(kg·d)口服，其中ALL于预防CNST时(第28天)开始给药，维持至少1年;对ANLL或实体肿瘤患者于化疗开始同时投药，结果无一例发生PCP。而另外10例高危患者未予预防性投药，有5例发生PCP，说明此量预防效果是可靠的。301总医院儿科正是在白血病患儿发生PCP后提高了对本病的认识，于1988年制定了在白血病CR常规给予SMZco 20mg/(kg·d)，分2次口服，每周连服3天停4天的预防方案。此后收治的易患PCP的高危患儿仅一例发病，此一例恰为未坚持服用SMZco的患儿，说明采用3天连续疗法可达同样预防效果，不仅不会增加其他病原体的感染率和副作用，而且还可以大大降低病人全身性真菌感染的发生率。对于PCP完全恢复的患者仍须采取预防措施，否则可发生再次感染。在成人，不能耐受TMP SMZ的病人，替代药物有喷他脒、克林霉素/乙胺嘧啶;氨苯砜单独或与TMP、乙胺嘧啶合用，广泛用于AIDS或接受移植的病人;乙胺嘧啶与磺胺多辛成功地用于卡氏肺囊虫的预防。

　　(一)治疗做病原治疗。首选药物为甲氧苄啶(甲氧苄氨嘧啶)20mg/(kg·d)加磺胺甲?f唑(磺胺甲基异?f唑)100mg/(kg·d)，分2次服，连服2周，其疗效与喷他脒(戊烷脒)相仿，但不良副作用远较少见，表现为皮肤过敏与胃肠道反应。亦有主张用磺胺甲?f唑(SMZ)100mg/(kg·d) 2周，后减为半量再用2周，后再减为1/4量连用2个月，有效率达75%。在应用免疫抑制药的高危患儿中可用此药进行化学预防，其剂量为甲氧苄啶(TMP)5mg/(kg·d)和磺胺甲?f唑(SMZ)25mg/(kg·d)，皆分2次口服或每周连服3天，停4天，连用6个月。支持疗法包括应用人血丙种球蛋白，可以增强免疫力。必要时吸氧。如在应用肾上腺皮质激素过程中发生此病，则需减量或停药。为预防此病在高危患儿中交叉感染，最近主张进行呼吸道隔离，直至治疗结束。

       (二)预后预后不良。本病经单独支持疗法(如吸氧、抗生素、输血、良好的护理等)，病死率为50%左右，免疫缺陷者的病死率几达100%。国外报告病死率10%～50%，平均40%左右。但最近认为经过及时积极治疗者，治愈率可高达70%。死因为心肺功能不全。1958年应用特异性化学治疗后，预后已有改观，病死率从50%下降至2.3%～3.5%。本病治疗后病灶多在短期内消失，不留痕迹，但亦有个别患者遗留肺纤维化。