疾病名：小儿肺栓塞 所属部位：胸部

就诊科室：呼吸内科,儿科,中西医结合科,急诊科

症状检查：因子VIII/因子IX促凝活性

　　(一)发病原因儿童PE的栓子来源与成人不同，由于儿童的下肢DVT和盆腔血栓较少见，故来自这些部位的栓子脱落引起的PE并非常见原因。小儿的栓子来源较为分散，与成人相比，因先天性疾病(如先天性心脏病、镰状细胞贫血等)或医源性因素(如留置静脉导管、胃肠外营养)引起者更为常见。肺栓塞90%起源于下肢静脉(股静脉及盆腔静脉)的血栓，某些疾病如细菌性心内膜炎、心肌炎、肾病综合征激素治疗后、白血病、红细胞增多症、血小板减少症，或五官、尿路、肠道感染后的并发症，以及静脉点滴、心内插管检查、外科手术后的并发症等。还可见于长期卧床、营养不良、腹泻脱水的患儿，偶可发生于镰刀状细胞性贫血。脂肪性栓塞多见于骨折后。

        (二)发病机制静脉血栓的形成与下列3种诱因有关： 1.静脉血流淤滞。 2.血管内皮或上皮细胞受损伤。 3.血液的凝度增高。血栓形成后由于某种原因致凝块脱落，从周围静脉系统顺着血流入右心室腔，再入肺动脉，并嵌入与阻塞大小不等的肺动脉，由于血流的阻断，导致局部肺组织发生肺泡无效腔，肺萎陷及表面活性物质的丧失。

　　小儿PE的临床表现与成人相似，症状和体征缺乏特异性，且变化颇大，可以从无症状到血流动力学不稳定，甚至发生猝死。

　　1.肺栓塞症状学有呼吸困难及气促，尤以活动后明显，胸痛，包括胸膜炎性胸痛或心绞痛样胸痛;晕厥可为肺栓塞的惟一或首发症状，烦躁不安、惊恐或濒死感;常为小量咯血，大咯血较少见，咳嗽，心悸;大块或广泛肺栓塞可引起急性肺心病。

　　2.体征 有呼吸急促、心动过速、血压变化，严重时可出现血压下降甚至休克，发绀、发热，多为低热，少数患者可有中度以上的发热;颈静脉充盈或搏动、肺部可闻及哮鸣音和(或)湿??簦?伎晌偶把?茉右簦?味?霭甑诙?艨航?蚍至眩?2>A2，三尖瓣区收缩期杂音;可有胸腔积液的相应体征。 对具备前述PE危险因素的患儿应高度警惕，当突然发生呼吸困难、胸痛、咳嗽、咯血、休克、晕厥、发作性或进行性充血性心力衰竭时要高度怀疑肺栓塞。结合胸片、心电图、动脉血气等检查可初步疑诊或排除其他疾病。尽快快速检测D-二聚体(ELISA法)，如小于5000μg/L，可基本排除急性PE;如大于或等于500μg/L，可先行超声心动图检查，如无明显异常，继续行核素肺通气/灌注扫描或CT动脉造影确诊。上述方法不能确诊者，仍应行肺动脉造影检查。临床上怀疑大面积栓塞的患者，由于存在休克或低血压，病情危重，可首先行超声心动图检查，如为急性大面积PE，可显示急性肺动脉高压及右心室超负荷的征象，如高度怀疑，可根据超声结果先行治疗，待患者病情稳定后，再做其他检查，如核素灌注通气和CT动脉造影以明确诊断。

　　鉴别诊断包括大叶肺炎、吸入性肺炎、肺不张、气胸、胸膜炎、哮喘、夹层主动脉瘤及心肌梗死、心包填塞、限制性心肌病、缩窄性心包炎及右心衰竭等。肺栓塞如继发细菌感染，可形成肺脓肿。

　　肺栓塞本身常为细菌性心内膜炎、心肌炎、肾病综合征激素治疗后、白血病、红细胞增多症、血小板减少症，或五官、尿路、肠道感染后的并发症，以及静脉点滴、心内插管检查、外科手术后、长期卧床、营养不良、腹泻脱水等患儿的并发症。极大或广泛的肺栓塞病例，急性呼吸衰竭及心力衰竭等，是肺栓塞常见的并发症。

　　预防肺部发生栓塞及梗死，主要是对长期患病者，特别在手术后应注意早期作主动与被动活动，按摩疗法，以减少血流停滞的机会。应注意液体摄入量，避免血液循环的停滞或郁积。维持营养亦属重要。预防PE可用静脉滤器，适用于有下肢静脉血栓者，防止栓子脱落入肺。

　　(一)治疗

　　1.内科治疗

　　(1)一般处理：对高度疑诊或确诊PE的患儿，应进行严密监护，对大面积PE可收入ICU病房;为防止栓子再次脱落，要求绝对卧床，保持大便通畅，避免用力;对于有明显烦躁的患儿适当镇静;胸痛者可给止痛剂;对于发热、咳嗽症状可给予相应的对症治疗。

　　(2)呼吸和循环支持治疗：有10%的急性PE病例在疾病出现的1h内死亡，因此在抗凝和溶栓治疗之前，快速稳定血流动力学、维持恰当的氧疗和通气是非常必要的，任何怀疑PE的患儿都有实施心肺复苏措施的可能。但应避免作气管切开，以免在抗凝或溶栓过程中局部大量出血。

　　(3)溶栓治疗：溶栓治疗适用于新鲜血栓或5天内的肺血栓栓塞，适用于大面积PE患者、有休克和低血压的患者。常用的溶栓药物有尿激酶(UK)、链激酶(SK)和重组织型纤溶酶原激活剂(rtPA)。

　　(4)抗凝治疗：抗凝治疗为PE和DVT的基本治疗方法，可以有效地防止血栓再形成和复发，同时机体自身纤溶机制溶解已形成的血栓。目前临床上应用的抗凝药物主要有普通肝素，安全性高，临床用药时可不用实验室常规监测凝血功能。

　　2.外科治疗

　　(1)外科血栓切除术：适用于以下3类病人： ①急性大面积PE患者。 ②有溶栓禁忌证者。 ③经溶栓和其他积极的内科治疗无效者。

　　(2)静脉滤器的适用：用于预防PE，适用于有下肢静脉血栓者，防止栓子脱落入肺，儿童应用经验不多，Cahn等对放置下腔静脉滤器的儿童长期随访显示，其预防PE的有效性及安全性较好，与成人相似。

　　(二)预后患儿一旦诊断明确后即积极正规治疗，以防复发。极大或广泛的肺栓塞病例，采用外科栓塞切除手术，但外科手术死亡率仍高。此外，急性呼吸衰竭及心力衰竭等，亦常是造成患儿死亡的原因，不要忽视。