疾病名：小儿病态窦房结综合征 所属部位：胸部

就诊科室：心血管内科,心胸外科,儿科,急诊科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　心肌炎、心包炎、其他全身疾病所致的心肌病，心内手术创伤等均可引起本病。常发生在心脏手术之后，如大血管错位的Mustard矫治术及房间隔缺损修补术等，多于术后数周内发生，也可长达10余年。心内手术中，上腔静脉插管、切开心房或手术缝合时损伤窦房结，造成出血、坏死及窦房结动脉栓塞等，终致窦房结脂肪变性及广泛纤维化。先天性心脏病可伴发窦房结畸形如单心房等。

　　另外，先天性心脏病的血流动力学改变，使窦房结受压、牵拉或低氧血症也可导致窦房结功能障碍，经手术纠治后，窦房结功能可恢复。尚有部分病例病因不明，心脏检查正常，仅具有本病特异的心电图改变，因此，有人认为本病是特殊类型以心房及心脏传导系统病变为主的心肌病。

　　上海医科大学中山医院资料，SSS病因不明者占37.9%。文献尸解资料表明心脏传导系统原因不明退行性变为SSS最常见病因。除窦房结及其邻近组织外，心脏传导系统其余部分，也可能受累，引起多处潜在起搏和传导功能障碍。合并房室交接处起搏或传导功能不全的，又称双结病变;同时累及左、右束支的称为全传导系统病变。SSS病程发展大多缓慢，从出现症状到症状严重可长达5～10年或更长。少数急性发作，见于急性心肌梗塞和急性心肌炎。特发性硬化-退行性变、冠心病、心肌病、心肌炎、风湿性心脏病、外科手术损伤，高血压等。部分为家族性或原因不明。病理改变主要为窦房结和心房纤维增生，可伴有窦房结动脉的结内部分闭塞，偶可累及房室交界处和分支。

　　(二)发病机制

　　窦房结是个卵圆形的柱体(成人的窦房结体积约为15mm×5mm×1.5mm)，位于右心房外膜上，上腔静脉进入右心房后。它是由一组组染色浅淡，纹路很稀疏，并含有染色较深的胞核的“P”细胞组成，这一组P细胞由胶原性、弹性及网织纤维包裹而形成窦房结。这些P细胞就是窦房结自博细胞，它们是心脏中最高级的起搏组织，又这里发出协调的“窦性组织激动”。这些P细胞群与心房之间存在着一些移形细胞，乐意直接将激动传入心房。窦房结内含有丰富的神经纤维。从组织化分析中也可以发现窦房结内的儿茶酚胺含量很高，同时存在着高度的抗乙酰胆碱活性。这些都说明窦房结自发的除极发生的激动外，其功能必然接受交感及副交感神经的控制。窦房结的血液供应由横贯该结中心的一条窦房结动脉供应，这条动脉多数人(65%)来自右冠状动脉，而在另一部分(35%)，此动脉却来自左冠状动脉的回旋支。此外，窦房结的周围还有很多来自左.右冠状动脉的细小动脉的形成左.冠状动脉间吻合，也供给窦房结以及其边缘组织的血液。

　　窦房结动脉是供给窦房结的惟一动脉，当窦房结动脉出现阻塞或窦房结发生损伤时，可导致窦房结功能低下，出现窦性静止或合并窦房阻滞，进而并发阵发性室上性心动过速、心房扑动、心房颤动、室性心动过速或心室颤动等。反之，快速型心律的超速抑制又可使窦房结功能进一步受抑制而出现窦性静止或合并窦房阻滞等心动过缓，形成交替性心动过速-过缓型或心动过缓-过速型心律失常综合征。

　　小儿病态窦房结综合征发病的时候症状比较不明显，病情发展缓慢，病程迁延，有时被偶然发现。短者数月到1、2年，长者达10年以上。通常以持久性心动过缓为主要症状。

　　由于心动过缓或窦性静止，可引起心、脑、肾、胃肠等器官供血不足的症状，轻者有疲乏、头晕、胸闷、心悸、纳差、记忆力减退、易激动、反应迟钝、尿多、食欲差，重者可发生阿-斯综合征，甚至猝死。由于小儿交界性逸搏心律的频率较快，故症状较轻，不易被发现。少数病例因快速性异位心律影响心功能，而发生休克，充血性心力衰竭或栓塞现象。

　　心电图改变以缓慢心率为主，常见窦性心动过缓、长短不等的窦性静止、二度Ⅰ型或Ⅱ型窦房阻滞。在缓慢心律的基础上发生交界性逸搏，交界性心律，房室分离。因房室交界区常受累故逸搏延迟出现，可达1.2s以上。此类缓慢心律在短期内可转变为快速性异位心律，如室上性心动过速，心房扑动，心房颤动等，称快-慢综合征。严重心动过缓或心动过速除引起心悸外，还可加重原有心脏病症状，引起心力衰竭或心绞痛。慢快综合征还可能导致血管栓塞症状。房性期前收缩较室性期前收缩多见。少数病例可同时有房室传导阻滞。P波往往变低平或双峰状，时间增宽，提示有房内传导阻滞。

　　本病的确诊除结合临床表现及心电图改变以外，尚应进行窦房结功能检查。窦房结受交感、副交感神经支配，兴奋迷走神经及应用β-阻滞药均可抑制窦房结功能，引起窦性心动过缓及窦房阻滞。对这类病人进行窦房结功能激发试验，如阿托品试验，以区分是病理性还是迷走神经功能亢进所致。

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　　根据上述心电图特点的前3项中的1项，结合临床表现可考虑病态窦房结综合征，但确诊需除外药物和代谢功能紊乱所致外，并通过阿托品试验或运动试验等除外迷走神经功能亢进，有条件者应测定窦房结功能恢复时间。

　　体表心电图(包括动态心电图Holter)特点：

　　(1)持久窦性心动过缓，心率划分为1岁以下

　　小儿病态窦房结综合征可并发心绞痛、晕厥、抽搐、阿-斯综合征、运动耐受性下降(身体不能承受一定强度的运动)、休克、心力衰竭、甚至猝死。

　　阿-斯综合征：阿-斯综合征(Adams-Stokes syndrome)即心源性晕厥，是由于心排出量急剧减少，致急性脑缺血所引起的晕厥及(或)抽搐。该综合征与体位变化无关，常由于心率突然严重过速或过缓引起晕厥。

　　积极预防先心病;积极防治各种心肌炎、心肌病和心肌损害，积极改进手术方法，避免损伤窦房结及其周围组织，同时加强术后处理，防止发生病窦。

　　(一)治疗应针对病因，无症状者可定期随访，密切观察病情。

　　(二)治疗能查出病因者应针对病因治疗。改进小儿心脏手术操作方法，手术时应避免损伤窦房结、窦房结动脉和房室交界区，以防术后发生本病。药物治疗以防治心动过缓为主，心率缓慢显著或伴自觉症状者可试用阿托品、异丙肾上腺素和舒喘灵口服等，紧急时可静脉滴注。但这类药物往往不能奏效，剂量不易控制，可引起期前收缩或快速心律失常，尤其是对快-慢综合征者更难于掌握。中药的附子、干姜、麻黄、红参及玉竹等也可提高心率。对于频发阿-斯综合征、快-慢综合征药物治疗无效者，双结病变、慢快综合征以及有明显脑血供不足症状如近乎昏厥或昏厥、心力衰竭不能控制的患者宜应采用电起搏治疗，安置永久性按需型人工心脏起搏器。病窦综合征患者禁用可能减慢心率的药物如降压药，抗心律失常药，强心药，β-肾上腺素能阻滞剂及钙拮抗剂等。心房颤动或心房扑动发作时，不宜进行电复律。本病治疗困难，因为对缓慢心律缺乏有效而无副作用的药物，使用防治快速心律失常药物又加重心律缓慢，且快速心律转为缓慢心律时心跳停顿时间较长。

　　1.抗心律失常药物的应用

　　(1)对心动过缓并症状轻者：可服用阿托品，紧急情况可静脉推注阿托品或滴注异丙肾上腺素，以提高基础心率，减轻头昏等症状，减少快速心律失常发生的机会，预防阿-斯综合征发作，但效果不佳。由于阿托品应用剂量较大，也应注意阿托品的副作用，另外，也可口服麻黄碱，但应注意其对血压，冠状动脉的副作用，亦可用氨茶碱，

　　(2)对阵发性室上性心动过速者：可用奎尼丁、普鲁卡因胺或β受体阻滞药，但效果不佳。洋地黄可缩短窦房结恢复时间，可用于无明显传导阻滞而合并心力衰竭患者，但因为洋地黄可使心动过速被控制,可发生明显的心动过缓，甚至发生晕厥，所以应在心电监护条件下应用。对于快慢综合征者，抗心律失常药物选择难于掌握，需严密监护，小心使用。

　　(3)中药：附子能改善窦房结、房室结节律及传导功能，提高心率，可作为缓慢型心律失常紧急治疗之用。也可用人参加灸甘草汤，生脉散加四逆汤，以补气，温阳，活血为主，调节身体。

　　2.人工起搏器应用 对于严重窦性心动过缓或反复出现快慢综合征，临床表现严重或反复发生阿-斯综合征者，宜尽早安置人工起搏器，提高患者生活质量，但要注意的是安装起搏器前应避免使用抑制窦房结的药物(维拉帕米、β受体阻滞剂等)。

　　(三)预后预后与病因及病变严重程度密切相关，因病毒性心肌炎所致病窦者，若治疗积极及时，部分可获痊愈。对长期不愈且窦房结病变不严重者，早期可无症状，但随年龄增长和运动量增加，将发生心功能不全。对于病变严重者可发生心脏停搏或猝死。近年，小儿起搏器安置取得重大发展，可明显改善小儿病窦的预后，减低了病死率，病态窦房结综合征安置心房心脏起搏器存活率第1年为97%，第5年为89%，第10年为72%，明显高于心室起搏者。病态窦房结综合征患者发生血栓栓塞， 主要发生在心动过缓-心动过速综合征患者，未经起搏治疗者血栓发生率为15.2%，心室起搏者发生率为13%，心房起搏者发生率为1.6%，明显低于心室起搏者。