疾病名：小儿白血病 所属部位：全身

就诊科室：血液科,儿科,急诊科,输血科

症状检查：染色体

　　(一)发病原因

　　至今仍不完全清楚，部分病人可能与下列因素有关，可能导致发生儿童白血病的因素包括遗传、环境、病毒感染、免疫缺陷因素，但对每一个白血病患儿来说常不能确定其个体的致病原因。

　　(1)环境因素：

　　辐射因素：接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高。二次世界大战时日本发生原子弹爆炸后，当地白血病发病率增高即证实这一点。接触治疗性辐射也增加白血病的发病率。

　　化学因素：苯、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙、治疗银病的乙双吗啉等均可引起白血病。其他与ALL发病可能有关的化学物品有除草剂、杀虫剂、孕妇酗酒、避孕药、烟草及化学溶剂，但这些因素与ALL发病的确切关系尚不肯定。

　　(2)感染因素：

　　病毒对某些动物的致癌作用及致白血病作用已得到证实。在人类已证实，成人T细胞白血病病毒(HTLV)可引起成人T淋巴细胞白血病。在小儿白血病尚未证实有特异病毒感染所致。已知儿童Burkitt淋巴瘤与EB病毒感染有关。总之，白血病的造血干细胞紊乱病因是多因素的，有外因有内因，内外因相互作用。外因有理化、病毒等，内因有染色体改变、DNA修复异常、免疫功能失衡等。尽管在先天性综合征中白血病发生率增高，但多数白血病可能是后天获得性的。有关白血病的确切病因，人们还在不断努力探索研究中。

　　(3)免疫缺陷：

　　先天性免疫缺陷者淋巴系统恶性肿瘤的发病率增高。慢粒的克隆性质进一步亦为G6PD同工酶的研究所证实。研究发现携带有G6PD同工酶的杂合子女性慢粒中，其粒细胞、单核细胞、红细胞及淋巴细胞仅有一种A型或B型的G6PD同工酶，更进一步地提示慢粒的病变起源于多能干细胞水平上。

　　(4)先天性基因(遗传)因素：

　　基因突变或是缺陷：家族性白血病占白血病的7‰，同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍，B细胞CLL呈家族性倾向。

　　儿童急性淋巴细胞白血病为胎内起源。有报告白血病患儿(包括ALL)同胞的白血病发病率比普通人群高2～4倍。单卵双胎中一个发生白血病后，另一个发生白血病的机会高达25%;发病年龄越小，另一个发病的机会越高;当发病年龄>7岁时，另一个发病的机会明显减少。说明白血病的发生可以有先天性遗传因素参与，但确切的基因因素尚未十分明了。目前已检出的畸变有t(1;19)、t(7;10)、t(8;21)、t(9;22)、t(12;21)t(15;17)、TAL1D、dup(11q23)等8种染色体畸变。

　　慢粒患者78%～96%，平均90%有Ph染色体，粒细胞、单核细胞、红细胞、巨核细胞、嗜酸粒细胞及其祖细胞均有Ph染色体。从遗传学观察，单卵双胎有可能一个胎儿患慢粒，另一个胎儿则为正常。用葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6PD)的同工酶研究，也说明本病是克隆性起源。慢粒急性变(原始细胞危象)时，Ph染色体可不消失，80%患者还可能有其他核型异常。

　　先天性疾病：如Fanconi贫血、Downs综合征、Bloom综合征等，白血病发病率均较高。

　　(5)其他血液病：

　　如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病，特别是急性非淋巴细胞白血病。

　　(6)脾脏 脾脏在慢粒发病机理中所起的作用，虽尚未阐明，但许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居，增殖和急变。

　　(二)发病机制

　　一.有关白血病发病机制的研究甚多，包括对分子遗传改变、预后因素、分子流行病学及药物遗传学等方面的研究。推测有两种可能，即获得性遗传损伤可激活细胞的初始致癌基因或灭活肿瘤抑制基因(抗癌基因)，二者均可导致肿瘤监控能力丢失，使白血病细胞失控性增殖。这些遗传学上的改变可以为点突变、基因扩增、基因缺失或染色体易位。染色体易位在许多白血病中可以见到。易位可隐藏一个基因到新的位置，使新的初始致癌基因变为启动子或在其他独特基因上成为增强因子。例如在t(8;14)这个染色体易位上，免疫球蛋白重链基因的增强因子是与MYC基因接近的并列成分，导致Burkitts淋巴瘤。易位也可以发生在两个基因之内，导致基因重排和嵌合蛋白。如在ALL和CML上发现的t(9;22)易位。混合白血病(mix linge leukemia，MLL)基因重排和11q23异常可以发生在淋巴系和髓系白血病，如Ph染色体可以在Ph染色体阳性ALL的髓系或红细胞系的早期细胞中检出，提示在ALL患者，除淋巴系统外可累及多系造血干细胞。

　　(1)造血干细胞增殖调节异常：白血病干细胞增殖与各系血细胞增殖不成比例，无调控制约关系。细胞增殖不稳定，释放无规律。急性白血病细胞集落仅生成较小的丛，而且对CSF反应异常。已知慢性粒细胞白血病是多能干细胞病变。

　　(2)多能干细胞或祖细胞分化成熟障碍：急性白血病的基本病理改变是原始和早幼细胞的大量堆积，它们不能分化成熟为正常细胞。某些促诱导剂可促进白血病细胞成熟分化。如临床上应用小剂量阿糖胞苷或维A酸等，促使早幼粒细胞白血病患者获得缓解。CML起病时多能造血干细胞发生c-abl基因重排，形成肿瘤前期血细胞克隆，这一转化过程中的克隆、出现细胞遗传学变化，即形成Ph1染色体使ber/abl融合，融合基因下调酪氨酸激酶活力，使细胞凋亡紊乱。

　　(3)癌基因活化：近年来通过分子遗传学研究证实，人类肿瘤与癌基因有着密切的关系，几乎所有白血病患者均有c-myc或Ha-ras基因表达。急性白血病和慢性急变时c-myc基因表达增高。急性髓性白血病N-ras活性明显增高。早幼粒及其他急性髓性白血病复发时c-myc基因扩增数十倍等。癌基因活化一般通过3条途径即点突变(原癌基因在编码顺序的特定位置上，一个核苷酸发生突变，使相应一个氨基酸发生变化)、扩增(某些癌基因在原来染色体上复制多个拷贝，结果基因产物增加，导致细胞功能异常)和易位(癌基因在原处正常位置转移到其他染色体上，使其静止的原癌基因变为活化的癌基因)。

　　二.分类和分型

　　1.MIC分型：国际上将急性白血病的形态学分型、免疫学分型和细胞遗传学分型结合起来称为MIC分型，这样能更准确地反映白血病的生物学特性，指导临床诊治。

　　(1)按FAB(法、美、英协作组)分型：

　　ALL：L1、L2、L3型：①L1：原始和幼稚淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主，治疗反应较好。90%儿童ALL形态分型为L1。②L2：原始和幼稚淋巴细胞以大细胞(直径>12μm)为主，治疗反应相对较差③L3：原始和幼稚淋巴细胞大小较一致，以大细胞为主;胞浆量较多，深蓝色，空泡常明显，呈蜂窝状，亦称伯基特(Burkitt)性白血病，治疗缓解率很低。

　　ANLL：ML～M7型：①原粒细胞白血病未分化型(ML)：骨髓中原粒细胞≥90，早幼粒细胞很少，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见。 ②原粒细胞白血病部分分化型(M2)：又分为M2a：原粒细胞30%～90%，单核细胞<20%，早幼粒细胞以下阶段>10%;M2b：骨髓中异常的原始及早幼粒细胞明显增多，以异常的中性中幼粒细胞(胞核常有核仁，有明显核浆发育不平衡)>30%。③颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M4)：骨髓中颗粒增多的早幼粒细胞>30 %，依颗粒大小又分为：粗颗粒型(M3a);细颗粒型(M3b)。 ④粒-单核细胞白血病(M4)：又分为四亚型：M4a：原粒及早幼粒细胞增生为主，原、幼单核细胞及单核细胞>20%;M4b：原、幼单核细胞增生为主，原粒及早幼粒细胞>20%;M4c原始细胞既具粒系又具单核系特征，此类细胞>30%;M4EO：除上述特点外，有嗜酸颗粒粗大，着色较深的嗜酸粒细胞，占30%～50%。⑤单核细胞白血病(M5)：又分为未分化型(M54)：骨髓中原单核细胞≥80%;部分分化型(M5b)：骨髓中原单核细胞<80%，原单及幼单核细胞>30%。 ⑥红白血病(M6)：骨髓中红系细胞≥50%，常有形态异常，非红系原始细胞>30%。⑦巨核细胞白血病(M7)：骨髓中原巨核细胞≥30%，原巨核细胞经电镜或单克隆抗体证实。注：ML～M5骨髓细胞计数时要除外红系细胞，即作非红系细胞计数。

　　(2)按白血病细胞免疫学分型：

　　ALL根据起源的细胞不同分为二大类，即非T细胞型和T细胞型。非T细胞ALL实际是B淋巴细胞起源，也称为B系ALL。根据白血病细胞所表达的B系或T系分化抗原(CD)再将两型ALL分为若干亚型。

　　T系淋巴细胞型(T-ALL)：约占儿童ALL 10%～15%，常表达T淋巴细胞分化抗原标志，如CD1、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8以及TdT等。

　　B系淋巴细胞型(B-ALL)：约占儿童ALL 80%～90%，胞浆免疫球蛋白(CyIg)从无到有，继之细胞膜表面免疫球蛋白(SmIg)的出现反映了B细胞向成熟方向发育的过程。SmIg阳性常提示为相对成熟型。B系淋巴细胞其他常用的分化抗原标记有TdT、HLA-DR、CD19、CD22、CD10、CD20以及CD24，其中CD20、CD10出现较晚，至前B淋巴细胞型才出现。成熟B淋巴细胞白血病和B细胞性非霍奇金淋巴瘤细胞一样常表达smIg。

　　ANLL的免疫分型工作起步比ALL晚，尚需累积更多的资料进行研究探索。对于形态学难以确定类型的急性白血病，免疫表型的检测可以提供鉴别依据。ANLL各亚型的细胞表面标志见表3。

　　(3)细胞遗传学分型：

　　ALL的细胞遗传学改变主要包括染色体数目和结构的改变。其数目的改变有以下5种类型：①数目大于50个的为高数超二倍体，多发生于CDL0( )的B系ALL，一般预后较好;②数目为47～49个的为低数超二倍体，预后次之;③假二倍体，数目虽为46个，但有结构异常，如易位，多见于pre-B-ALL，预后不好;④二倍体，目前的检查方法没有发现结构异常，T-ALL多见此型;⑤亚二倍体，有的为近单倍体，ALL此型很少，预后很差。染色体结构改变以易位最多。有随机和非随机易位。特异的易位与细胞的免疫表型有一定关系。T-ALL：t(10;14)、t(11;14)、t(8;14)、t(1;14)、inv(14)。B-ALL：t(8;14)、t(8;22)，t(2;8)，t(11;14)，t(9;22)t(7;12)、dic(9;12)。Pre-B-ALL：t(1;19)，t(9;22)。C-ALL：t(9;22)，6q，t/del(12p)。染色体易位是预后不良的因素。ALL若有t(9;22)，t(8;14)，t(4;11)则预后差。t(4;11)多出现于婴儿白血病，其中包括ALL和AML的M4型或杂合型白血病。

　　ANLL的染色体改变与许多临床特征有关。ML：t(9;22)、inv(3)。M2：t(8;21)、t(9;22)、t(6;9)、t/del(12)。M3：t(15;17)。M4：t(8;21)、5q inv(3)、t/del(11)。M4E0：inv(16)、del(16)。M5a：t(11q)。M5b：t(3;16)。M6：t(3;5)。M7：inv(3)。

　　2.按白血病细胞分化程度及病理分类： ①急性白血病：小儿期多见，自然病程约半年。 ②慢性白血病：小儿期少见。自然病程>1年。

　　3.按细胞克隆起源分类： ①急性淋巴细胞白血病(急淋、ALL)。 ②急性非淋巴细胞白血病(急非淋、ANLL)或称急性髓性白血病(AML)。 ③特殊类型白血病：嗜酸性粒细胞白血病、嗜碱性粒细胞白血病、组织嗜碱细胞(肥大细胞白血病)、多毛细胞白血病、淋巴瘤白血病、浆细胞白血病、杂合型白血病、难分型(未分化型)白血病等。

　　4.按临床分型：ALL可分为标危急淋(SR-ALL)和高危急淋(HR-ALL)。1998年6月山东蓉城中华医学会儿科血液学组“小儿急淋白细胞诊疗建议”分型如下：

　　①<12个月的婴儿白血病。②诊断时已发生中枢神经系统白血病(CNSL)和(或)睾丸白血病(TL)者。③染色体核型为t(4;11)或t(9;22)异常。④小于45条染色体的低二倍体。⑤诊断时外周血白细胞计数>50×109/L。F.泼尼松诱导试验60mg/(m2·d)×7天，第8天外周血白血病细胞≥1×109/L(1000/μl)，定为泼尼松不良效应者。⑥标危ALL诱导化疗6周不能获完全缓解(CR)者。

　　高危ALL(HR-ALL)：具备上述任何一项或多项危险因素者。标危ALL(SR-ALL)：不具备上述任何一项危险因素者伴有或不伴有t(12;21)染色体核型和≥50条染色体的高二倍体B系ALL。

　　白血病由于恶性细胞克隆无节制地不断增殖，结果引起骨髓衰竭和全身组织器官受浸润，由此产生了临床一系列的症状和体征。

　　一、 临床症状: 小儿急性白血病半数以上病例急性发病，初期主要表现为贫血、出血、发热、感染等症状，病程拖延后器官受浸润的症状体征越来越明显。少数病儿缓慢起病，表现为乏力、纳差、精神不振，面色苍白日趋明显，并出现轻微出血现象，此时多能确诊。

　　1.贫血 常早期出现，轻重不等，表现为进行性苍白，以皮肤和口唇黏膜较明显，可出现活动后气促、心悸、颜面水肿、虚弱无力等症状。年长儿可诉头昏、头痛、心悸、耳鸣。贫血主要由于红细胞生成受抑，此外骨髓内红细胞无效生成、溶血和不同程度的出血也是促成因素。

　　2.出血 极大部分患儿均有不同程度的皮肤和黏膜出血，部位可遍及全身，表现为皮肤紫癜、乌青和瘀斑，甚至发生皮下血肿。齿龈出血、鼻出血、口腔黏膜渗血，严重者可出现眼底视网膜出血，导致视力减退、颅内压增高。消化道和泌尿道出血，临床表现为便血、呕血和尿血。颅内出血时表现为头痛、呕吐、抽搐和昏迷等。通常AML较ALL出血为重，尤其是M3的治疗初期易并发弥散性血管内凝血而致命。血小板的质和量的改变是出血的重要原因，肝脏受浸润后Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ因子生成不足、毛细血管受损后通透性增加均可加重出血。

　　3.发热与感染 急性型有发热、热型不定。多数患儿起病时有不同程度发热，可为低热、不规则发热、持续高热或弛张热，暂时性热退时常大汗淋漓。较高发热常提示继发感染。亦有最初表现为上呼吸道感染的症状，发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的症状，或尿频、尿急等泌尿道感染症状。或出现皮疹，然后出现无力等症状。ALL患儿发病时发热较ANLL患儿多见，急性白血病本身多不发热或仅有低热，凡热度>38.5℃以上者应高度疑有感染。热型多为不规则，热度高低不等，随感染部位及程度而异，常见的有呼吸道、消化道、皮肤、肛周、软组织、泌尿道等。由于患者特异及非特异免疫功能均降低，感染易扩散为败血症。病原体可为细菌、病毒、真菌、结核杆菌等，但常见的仍以大肠埃希杆菌、沙门菌、肺炎链球菌、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等居多，有报告表皮白色葡萄球菌近年有增高的趋势。

　　4.白血病细胞浸润特征 白血病细胞在骨髓中增殖到一定程度后，即通过血液循环几乎可以浸润全身所有的组织器官, 表现可有骨痛，关节痛，肝、脾、淋巴结肿大，皮肤黏膜浸润，神经系统浸润，睾丸浸润及其他系统、器官的浸润等。

　　(1)淋巴结及肝脾肿大是病儿常见的就诊原因之一，淋巴结从黄豆、花生米大到鸽蛋大小不等，圆而饱满，质韧无触痛，常见于颈部、腋下及腹股沟部，深部淋巴结肿大可引起邻近组织器官的受压症状，如纵隔淋巴结肿大可压迫上腔静脉引起“上腔静脉综合征”。不同类型的白血病肝脾受浸润的程度不同，通常ALL较ANLL显著。在ALL中又以T细胞性急淋(T-ALL)及成熟B细胞急淋(B-ALL)更明显。肝脾淋巴结肿大的程度表明机体的肿瘤负荷量，是临床用以判别复发危险度的指标，但是随着近年早期强烈化疗的实施，其预后价值已明显降低，只是在化疗的敏感度观察上是一种方便的指标。

　　(2)中枢神经系统白血病(CNSL)和睾丸白血病(TL)可发生于发病的初期或复发时。CNSL以浸润软脑膜为主，睾丸受损主要表现为无痛性、硬性结节状肿大。髓外白血病防治的成败，决定整个治疗计划的成败，应高度重视。

　　①中枢神经系统浸润：常无症状，可表现为头痛、头晕、烦躁，严重时出现呕吐、颈项强直、视盘水肿所致视力模糊、视神经乳头水肿等。临床出现颅内压增高、脑神经受损和脑脊液改变，重者可有意识改变或抽搐、瘫痪，甚至发生癫痫样发作，意识障碍等。

　　②睾丸浸润：主要表现为一侧无痛性肿大，质地坚硬，压痛不明显，透光试验呈阴性。随着病程的延长，若不采用有效预防措施，睾丸白血病的发生将增多。合并睾丸白血病的平均病程为13个月，大多在骨髓处于完全缓解时发生。若不及时治疗，则可导致骨髓复发。

　　(3)骨和关节疼痛：是白血病细胞浸润骨膜、关节及骨皮质所致。小儿以四肢长骨及其关节受累为主，常易误诊为风湿、类风湿性关节炎等病。此外心、肾、肺、胸膜、皮肤黏膜等都可侵犯，但是不同类型的白血病表现有所不同，如急性单核细胞白血病常有齿龈增生、出血和溃疡;急性粒细胞白血病易见到眼眶周围的绿色瘤，先天性白血病常有无色，青灰或紫红色的白血病浸润结节。急性白血病患儿常见症状：约有1/4的患儿以骨或关节痛为起病的主要症状。这是由于白血病细胞浸润骨膜或骨膜下出血所致。表现为持续性并阵发性加剧的骨、关节疼痛或肿痛，行动受碍，多见于膝、胫骨、胸骨、踝、肩、腕、肘关节处，易被误诊为风湿关节炎或骨髓炎。胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。

　　二、小儿白血病可分为急性和慢性两大类。

　　1.急性白血病：

　　可分为急性淋巴细胞性白血病(ALL)和髓细胞性白血病(AML)两大类。急性淋巴细胞白血病占70-85%。

　　各类型小儿急性白血病临床表现相似，其主要临床表现归结为贫血、出血、发热和白血病细胞对全身各脏器、组织浸润引起的症状。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。除T-ALL起病较急外，一般起病相对缓慢。从起病到诊断可长达数月，也可以骤然起病，以不规则发热、急速的进行性苍白、明显的出血症状和骨关节疼痛等症为首发表现，起病数天至数周即得以诊断，但多数病人在起病后2～6周内明确诊断。

　　2.慢性白血病：

　　小儿所见的慢性白血病主要是慢性粒细胞白血病。一般分为两型，即幼年型和成人型。

　　(1).成人型：发病年龄在5岁以上，以10～14岁较多见，很少见于3岁以下儿童。男女差别不大。

　　①慢性期：起病缓慢，早期无症状或是症状较轻，病人有非特异性症状如低热、多汗或盗汗，体重减轻、乏力、左上腹饱满或疼痛、胸骨中下段压痛阳性。慢性期一般约1～4年，以后逐渐进入到加速期，以至急性变期。

　　②加速期：出现进展性加重的全身症状，如发热、盗汗、乏力、消瘦和出血倾向，脾肿大，往往为巨脾，肝脏常有轻度到中度肿大，化疗难于控制。

　　③急变期：可缓、可快，约5%病人急剧进入急变期。急变期临床表现与急性白血病相似，贫血、出血、发热，肝、脾肿大，并可伴有其他髓外浸润灶。

　　(2).幼年型：发病年龄<4岁，多为1～2岁发病。男性发病多于女性。起病急，病程较短，类似AL。初发症状常为反复感染，其次为出血、腹痛、骨痛、淋巴结肿大及进行性肝脾淋巴结中度肿大。多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹，甚至为化脓性皮疹，亦可见皮肤咖啡斑

　　三、诊断

　　主要根据临床表现、血象和骨髓象检查。

　　小儿急性白血病有时首发症状类似类风湿性关节炎、心包炎、脑膜炎、脑神经麻痹、胃肠道出血、上腔静脉压迫综合征等表现。临床医师须对此提高警惕，增强识别能力，避免贻误诊断。临床上出现典型的不明原因的贫血、出血、发热和不能以感染完全解释的发热，以及多脏器浸润症状表现，体格检查中发现有肝、脾、淋巴结肿大者，尤其有腮腺、睾丸和软组织浸润肿大者，以及伴有骨、关节痛明显者应考虑本病的诊断。实验室检查外周血发现≥2个系列异常或见有骨髓中原始加幼稚细胞≥30%应考虑到本病的可能，进一步做骨髓涂片检查。

　　成人型约85%以上的患儿存在Ph1染色体，周围血象主要为白细胞增多。幼年型染色体检查多为正常，周围血象白细胞增高，血小板减低和中度贫血。上述临床特点加实验室检查白细胞增多，白细胞碱性磷酸酶降低等可确诊CML。

　　食疗方(仅供参考)

　　鲜蘑白菜水饺

　　[配方]面粉、白菜各500克，鲜蘑菇100克及调料适量。

　　[制法]面粉与微量精盐，200克冷水相和，反复揉搓成光滑、柔软的面团，加盖，醒15分钟，白菜入沸水中烫软，剁碎，与鲜蘑末拌合，加姜末、葱花、黄酒、精盐、麻油、味精，调制成馅，把面团分60份，擀皮，包成饺子，入沸水中煮熟。

　　[功效]解毒抗癌。

　  须与类白血病反应、再生障碍性贫血、传染性单核细胞增多症、骨髓增生异常综合征(MDS)、其他恶性肿瘤(如神经母细胞瘤等)、骨髓外造血反应(雅克什贫血、骨髓纤维化及大理石骨病等)鉴别。临床上出现典型的症状、体征、外周血中查见白血病细胞，骨髓中原始加幼稚细胞≥30%，此时诊断急性白血病并不困难。若是发病初期症状、体征并不典型，外周血不见原幼细胞，此时诊断有一定难度，应与下列疾病进行鉴别诊断。

　　1.类白血病反应 常有原发病。末梢血白细胞数可显著增高，并可见到5%以上的幼稚细胞，易与慢粒混淆，此时宜严密观察，辅以免疫、遗传等方法仔细区别。类白血病反应碱性磷酸酶积分明显增加，且无染色体异常。

　　2.再生障碍性贫血 本病出血、贫血、发热和全血减少与白细胞减少的ALL相似，易与低增生性白血病混淆，但是本病肝、脾、淋巴结不肿大，骨髓增生低下而无原始、幼稚细胞比例增高现象。

　　3.恶性组织细胞病 临床上可出现发热，贫血，出血，肝、脾和淋巴结肿大，以及全身广泛浸润性病变，很难与白血病鉴别。恶性组织细胞增生症缺乏特异性诊断手段，骨髓象支持而临床不符合者不能诊断，反之临床支持而骨髓象不符合者不能排除诊断，所以本病依靠综合分析诊断，有时骨髓及淋巴结等活检可以提供一定证据。

　　4.传染性单核细胞增多症 临床有发热，皮疹，咽峡炎，肝、脾、淋巴结肿大;血象白细胞增高以淋巴细胞升高为主，且变异淋巴细胞常达10%以上。临床表现及血象易与急白相混淆，但本症恢复快，骨髓象无原幼淋巴细胞出现，检测EBV特异性抗体如EBV-VCA-IgM等可确诊。

　　5.骨髓增生异常综合征 本病以贫血为主要表现，可伴有不同程度的出血、肝脾淋巴结肿大，少数病例还有骨痛。MDS不仅应与急性白血病相鉴别，而且有20%～30%的病例最终转变成急性白血病。本症骨髓象呈现三系或二系或任一系的病态造血，红系如比例过高(>60%)或过低(<5%)，出现环铁粒幼红细胞、核分叶、碎裂或多核等红细胞。巨核系可出现淋巴样小巨核、单圆核小巨核、多圆核巨核细胞等。粒-单核系可见原粒或幼单核细胞增多和形态改变，但是原始细胞(或原单+幼单)的比例<30%，因而不能诊为急性白血病。

　　6.骨髓纤维化 本病外周血出现较多有核红细胞，泪滴状红细胞和碎片。骨髓穿刺常“干抽”，骨髓象增生低下，活检为纤维组织增生可与慢粒区别。

　　7.石骨症 成人型慢粒应与石骨症鉴别，后者又称大理石病，以全身性骨质硬化、进行性贫血、肝脾肿大、容易骨折为特点。往往可查询到家族史。X线检查发现全身骨骼普遍致密硬化是确诊的根据。

　　8.原发性血小板增多症 临床上以出血为主，白细胞<50×109/L，血小板显著增高，可见异型血小板，骨髓巨核系增生为主，ph1染色体阴性。

　　9.真性红细胞增多症 患者皮肤粘膜呈暗红色、口唇紫暗、红细胞增高显著，中性粒细胞碱性磷酸酶增强，ph1染色体一般均阴性，粒系无核浆发育不平衡现象。

　　10.风湿与类风湿关节炎 发热、关节痛、贫血、白细胞增高等与ALL类似，但肝、脾、淋巴结多不肿大，行骨髓检查则不难区别。

　　1.贫血和出血 贫血进行性加重，可出现心悸、耳鸣。可发生不同程度的出血，皮下血肿;眼底视网膜出血，导致视力减退;消化道和泌尿道出血;颅内出血时颅内压增高，表现为头痛、呕吐、抽搐和昏迷等。消化道和颅内出血可致患儿死亡。可发生溶血，可并发DIC等。

　　2.感染 常并发感染，易扩散为败血症;常见的感染部位有呼吸系统、皮肤疖肿、肠道炎症，肛周炎等, 可发生鹅口疮、肛周真菌症、真菌性肠炎和深部真菌感染等。

　　3.白血病细胞浸润

　　消化系统：由于治疗白血病中的化疗药物、放疗手段影响肠胃功能，而导致胃肠功能衰竭，营养缺乏可发生肺炎、肠炎等并发症。其他有肝脾、淋巴结肿大，上腔静脉综合征。

　　中枢神经系统：可并发中枢神经系统白血病，可表现为颅内压增高，有头痛、呕吐、视盘水肿所致视力模糊，也可引起面瘫等脑神经损害症，甚至发生癫痫样发作，意识障碍等。

　　骨骼系统：关节肿痛，使行动受碍。

　　泌尿系统：肾脏明显肿大，出现血尿，蛋白尿。睾丸白血病。

　　4.慢性可并发黄瘤及湿疹样皮炎，还可并发多发性牛奶咖啡色小皮疹(常见于神经纤维瘤)等。

　　5.可伴有其他髓外浸润灶，造成血管阻塞并出现相应的临床情况，如中枢神经系统症状、呼吸窘迫综合征、视力障碍等。可出现白血病危象。

　　注意休息，中医认为"静以养血"，充足的时间休息,对白血病的治疗很有必要。

　　养成良好的卫生习惯，不挖耳朵，不抠鼻子，不揉眼睛。每日用淡盐水、呋喃西林含嗽液漱口，以防止口腔感染，保持大小便通畅，注意肛门周围的清洁，大便后可用高锰酸钾溶液坐浴。

　　密切观察体温、脉搏、呼吸、血压、面色、皮肤、甲床的变化，体温若超过39摄氏度，应给予物理降温，如冰袋冷敷，物理降温后半小时注意测量体温。禁擦浴。

　　了解贫血有无改善。观察尿色的变化及有无出血情况，做好预防出血的各项护理措施。穿着宜宽松柔软,以防衣服质地过硬磨破皮肤,造成出血。有心悸气促的患者可给予氧气吸入，做好输血护理。

　　保持皮肤清洁，勤更换内衣，勤擦澡。保持床铺清洁、干燥。

　　合理运动，白血病患者在发病期间,运动消耗的体力以自身现有体力的50%以下为宜。适当的日照时间,有助于气血的循行顺畅,促进疾病的痊愈。

　　鼓励病人克服消极情绪，积极配合医生治疗。

　　1.避免接触有害因素避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素，从事放射线工作的人员，以苯为化工原料生产的工人要做好个人的防护，加强预防措施。避免环境污染，尤其是室内环境污染;婴幼儿及孕妇对放射线较敏感，易受伤害，妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线，否则胎儿的白血病发病率较高。

　　2.大力开展防治各种感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病。做好预防接种。注意合理用药，慎用细胞毒药物等，必须有医生指导，切勿长期使用或滥用。

　　3.做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。

　　4.加强体育锻炼，注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力。禁止服用对骨髓细胞有损害的药物如氯霉素、乙双吗琳等。