(一)发病原因
1.火器伤 舌咽神经的单独损伤极为少见,偶尔因小弹片伤所致。在下颌后间隙火器伤中,舌咽神经常与迷走神经、副神经一同受伤。下颌骨水平支受伤时。舌咽神经亦常与迷走神经及面神经同时受伤。
2.手术误伤 颈动脉手术、颈椎前入路手术、甲状腺手术等常可误伤舌咽神经颅外段;颅后窝颈静脉孔区手术可误伤舌咽神经的颅内段及颈静脉孔段。
3.骨折 颅底骨折时骨折线经枕骨髁累及颈静脉孔,挫伤或挤压舌咽神。
4.肿瘤压迫和浸润亦可造成舌咽神经的损伤和损害。如颅底颈静脉孔区及其附近区域的颈静脉球瘤、巨大听神经瘤、脑(脊)膜瘤、上皮样囊肿、脊索瘤、颅骨性肿瘤及恶性肿瘤的颅底转移; 颅后窝颈静脉孔区肿瘤;颅底外侧的肿瘤等。
5.颅颈交界区畸形 如颅底陷入、扁平颅底、小脑扁桃体下疝畸形。
6.核性损伤 急性核性损伤常见于脑干血管病变、脑干灰质炎等。慢性损伤常见于延髓积水,脑干及高颈段髓内肿瘤及多发性硬化等。
(二)发病机制
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1.一侧舌咽神经损伤 表现为同侧舌后1/3味觉丧失,舌根及咽峡区痛觉消失(因还有其自感觉,所以多不出现咽反射和吞咽反射障碍),同侧咽肌力弱及腮腺分泌明显障碍。临床上舌咽神经单独发生损伤者少见,常与后组脑神经损伤同时发生,一侧舌咽、迷走神经或其神经核损害时,可出现同侧软腭麻痹、咽部感觉减退或消失、咽反射消失、呛咳及声音嘶哑等。
2.双侧舌咽神经损伤 病人进食、吞咽、发音均有严重障碍,严重时病人发“啊”的声音时软腭和悬雍垂偏向健侧,甚至不能发音和吞咽,唾液外流等,称真性球麻痹。
一般根据临床表现,结合病史及CT、MRI等影像学检查即可作出诊断。
单独损伤舌咽神经极为罕见,一侧后组脑神经多同时受累或与迷走神经同时损伤。
1.颈静脉孔综合征(Vernet综合征) 第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经麻痹。
2.Collet-Sicard综合征 第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经麻痹,或偏侧颅底征候群。
3.枕骨大孔症候群 多为枕骨大孔区病变。
4.脑干病变多表现为双侧多组脑神经损害。
如合并副神经损伤,病人可同时出现患侧胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪:合并舌下神经损伤则半侧舌肌萎缩;双侧吞咽神经损伤。
颅后窝、颅底及颈动脉手术造成的医源性舌咽神经损伤,应重点在于预防。原发病的手术应在显微镜下进行,显露要充分,在手术显微镜下仔细辨认神经,提前用棉片予以保护,防止电灼及钳夹误伤,同时要避免对神经的过分牵拉。对肿瘤的切除,首先要从囊内分块切除,然后将肿瘤包膜与神经分离,以免造成误伤或加重原有的神经损伤。如肿瘤包膜与神经粘连紧密,分离困难,则应将与神经粘连紧密的部分肿瘤包膜保留,而不应强行将其分离。术中还须注意防止损伤神经供血动脉。
(一)治疗
1.病因治疗 针对引起舌咽神经损伤的原因进行治疗,如炎症、肿瘤、血管病变等。去除病因是保证舌咽神经功能恢复的重要基础。
2.促进神经功能恢复 外伤、肿瘤、手术及其他病变造成的舌咽神经损伤或损害,一般采用保守治疗,给予神经营养和血管扩张剂及类固醇激素,如维生素B1、维生素B12、神经生长因子、脑蛋白水解物(脑活素)、地巴唑、尼莫地平、地塞米松等。
3.合并症处理 合并迷走神经损伤的重症病人可因吞咽障碍误吸并发肺炎,必要时急性期行气管切开以保持呼吸道通畅,防治肺炎。部分病人须长期依靠胃管鼻饲。
4.Sekha等(1988)曾试行舌下神经吻合,但未获成功,以后极少见报道行舌下神经吻合术。
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