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呼吸性细支气管炎间质肺病

　更新时间:2026-04-27

　　呼吸性细支气管炎间质性肺病(respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease，RBILD)在20世纪80年代初被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在病理学方面与脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia，DIP)近似的一种疾病;但现在认为RBILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现，即同一种疾病的两种不同结局;甚至主张用RBILD替代DIP。对此意见尚不一致。

简介

疾病名：呼吸性细支气管炎间质肺病 所属部位：胸部

就诊科室：呼吸内科,急诊科,老年科,社区科室

症状检查：

病因

呼吸性细支气管炎间质肺病是由什么原因引起的？

　　(一)发病原因

　　RBILD主要见于大量吸烟、接触环境和工业污染物的人群。可能为对吸入刺激物的非特异性细胞反应。

　　(二)发病机制

　　RBILD患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润，此改变在低倍镜下为斑片状、围绕细支气管分布，在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润。上述巨噬细胞胞浆丰富，含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状的、黄棕色色素，且绝大多数为单核。同时黏膜下和细支气管周围有淋巴细胞和组织细胞斑片样浸润。亦可见细支气管周围轻度纤维化，并延伸至邻近的肺泡隔，呈星状分布，后者常被覆增生的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型上皮。气道上皮异常，杯状细胞增生、柱状上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周围。细支气管由于黏液积聚可能会扩张。远离气道的肺实质常正常，亦可呈轻微过度膨胀，但这些病理改变往往较轻以致常规检查时可能被忽略，多部位的病理切片有助于发现异常改变。戒烟对减轻病理损害十分重要。与典型的DIP相比，RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔，呈斑片样聚集;RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限于细支气管周围，甚至缺如。无肺组织蜂窝样改变。由于巨噬细胞的积聚，有时RBLID易与肺出血综合征相混淆，铁染色阴性有助于RBILD的诊断。

症状体征

呼吸性细支气管炎间质肺病早期症状有哪些？

　　症状和体征：所有RBILD患者均为吸烟者，发病年龄通常在30～40岁，起病隐匿。尚未见儿童患者。大部分病人无症状或仅症状轻微，包括轻度咳痰和气急。但也有严重气急、活动性低氧血症和咯血的病例报道，所以肺功能严重受损不能作为排除RBILD诊断的依据。肺底可闻及吸气末爆裂???/a>。杵状指少见。

　　根据患者的大量吸烟史、临床症状和体征、影像学检查可疑诊断RBILD，确诊仍需进行肺活检病理学检查。

呼吸性细支气管炎间质肺病吃什么好

呼吸性细支气管炎间质肺病吃什么好？

鉴别诊断

呼吸性细支气管炎间质肺病容易与哪些疾病混淆？

　　有时RBLID易与肺出血综合征相混淆，铁染色阴性有助于RBILD的诊断。

并发症

呼吸性细支气管炎间质肺病可以并发哪些疾病？

　　存在轻度低氧血症。

预防保健

呼吸性细支气管炎间质肺病应该如何护理？

　　吸烟患者应立即戒烟，有利于疾病的恢复。

治疗用药

呼吸性细支气管炎间质肺病治疗前的注意事项？

　　(一)治疗

　　停止吸烟对RBILD患者至关重要，戒烟后患者的临床症状和肺功能将得到改善。糖皮质激素治疗有效。应尽量避免使用不必要的细胞毒药物。约22%患者未经任何治疗可部分或完全缓解。

　　(二)预后

　　RBILD预后良好。

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