疾病名：非特异性系统性坏死性小血管炎 所属部位：胸部,全身

就诊科室：呼吸内科,心血管内科,肾内科,急诊科,输血科,重症监护室

症状检查：

　　(一)发病原因

　　病因不明。

　　(二)发病机制

　　非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecific systemic small vessel necrotizin gvasculitis SVN)，既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopic polyarteritis)，现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopic polyangiitis MPA)，它是一种较常见的坏死性血管炎，主要病变为肺毛细血管炎，弥漫性肺泡出血，肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润，可见红细胞及核尘，部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。

　　本病的肺部病变发生率为20%～30%，临床有典型的三联症：咯血、贫血和胸部X线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状，甚至发生致命性的大咯血，同时由于肺部气体交换障碍，病人可发生严重的低氧血症，约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重，肾脏受损的表现要多于肺部表现，约70%有肾功能损害，常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。胸片表现为肺充血征，双侧肺野呈模糊阴影，属肺泡炎性和充血性病变，间质有浸润性改变，病变为双侧对称性变化。

　　实验室检查有血沉、C-反应蛋白升高，血红蛋白降低，支气管肺泡灌洗液为血性液，巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助，对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P-ANCA)，其抗原为髓过氧化酶(MPO)，其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA，运用ELISA法和免疫荧光法结合可使MPA的诊断阳性率达到70%，尤其是高滴度的MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值。而且通过监测MPO-ANCA的滴度变化还可判断疾病的轻重、观察疗效和指导治疗，是目前本病诊断最新和最有前景的诊断技术。本病的确诊仍需肺活检，活检组织的主要病变为肺毛细血管炎，弥漫性肺泡出血，肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润，可见红细胞及核尘，部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。表1为日本厚生省1996年制定的MPA诊断标准，鉴于我国目前尚无类似标准，故介绍以供参考。

　　非特异性系统性坏死性小血管炎食疗方(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

　　1、赤豆煮米仁：赤豆100克, 生熟米仁各30克, 红枣7枚, 红糖适量, 著熟后服食。

　　2、黄豆冬瓜皮汤：冬瓜皮60克, 黄豆60克, 清水3碗, 煎至1碗, 去渣饮用。

　　3、赤豆桃仁莲藕汤：桃仁15克, 赤豆60克, 莲藕100克, 洗净切成小块, 加清水适量煮汤,

　　应与肺部感染和肿瘤、化学物吸入引起急性肺损伤相鉴别。

　　常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。

　　预防：

　　1.年龄>60岁及肾功能中度以上受损者，环磷酰胺剂量降至25mg/d。

　　2.如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L，则立即停用免疫抑制剂。

　　3.皮质激素开始用量要大，维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。