(一)发病原因
病因不详。
(二)发病机制
1.肉眼观察 肿瘤由出血性海绵样组织构成,呈紫红色或暗褐色,质地脆而柔软,有时呈肉芽状,伴有新生而杂乱的小血管,与周围组织界线不清楚,无明显包膜。
2.镜下所见 肿瘤由无数相互吻合的血管腔隙组成,腔壁衬以增生的异型样单层或多层内皮细胞。分化较好时,肿瘤组织中有圆形或裂隙状血管腔,周围有圆形或椭圆形不典型的内皮细胞,较正常细胞肥大,轻度异型性。核圆形或椭圆形,染色质增多,核仁明显,胞质丰富,浅染或呈细颗粒状。分化较差的细胞呈梭形,有明显间变,核分裂多,无形成血管腔的倾向或仅见小腔隙,但在嗜银染色切片上可显示血管壁的轮廓,并见嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团,说明瘤细胞是血管壁的嗜银纤维增生。
开始症状轻微,进展缓慢,有时肿瘤已较大,但症状仍不明显。从出现症状到就诊时间一般为2~8个月,个别晚者可达3年,一旦出现症状则发展较快。主要表现为局部疼痛与肿胀,有时可触到血管搏动和听到血管杂音。压痛明显,肢体运动障碍。随着肿瘤的发展,骨破坏进行性加重,穿破骨皮质,出现软组织肿块,逐渐长大,界线不清,触痛,皮温增高,静脉怒张,进而病理性骨折,肢体功能丧失。位脊椎者,椎体塌陷,病理性压缩骨折,骨块与肿瘤压迫或侵犯脊髓神经,引起截瘫或神经麻痹,大小便困难。肿瘤的发展不经淋巴转移,多通过局部蔓延、部分病例顺血行远处转移主要到肺。
本病起病缓慢,症状轻微,以钝痛和肿胀为主,逐渐加重,可触到血管搏动或听到血管杂音,压痛明显。影像学表现为散在分布不规则的斑片状或泡沫状的溶骨性破坏,有放射状骨针和软组织肿块。血管造影出现大量杂乱新生血管丛或池,临床应考虑骨血管肉瘤的诊断。若镜下见肿瘤组织由无数互相吻合的血管腔隙,腔壁衬以增生的异形性内皮细胞组成,嗜银染色显示血管壁的轮廓,并有嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团,则在组织学上即可确诊为骨血管肉瘤。
骨血管肉瘤的食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)
参茸炖龟
材料:龟肉500克,人参10克,鹿茸3克,苡米50克,调料适量。制法:将龟宰杀,去头、爪及内脏,洗净,切块,诸药布包同放入锅中,加生姜、清水等,煮开水后去浮沫,加料酒,文火煮至肉熟,调入食盐,味精适量。
八珍鸡汤
材料:母鸡1000克,当归、白芍、熟地、川芎、白术、甘草各6克
此瘤应注意与纤维肉瘤、骨巨细胞瘤、毛细血管扩张性骨肉瘤、恶性淋巴瘤、尤文肉瘤及转移癌等相鉴别。
可发生病理性骨折,肿瘤侵犯脊髓时可引起截瘫或神经主要麻痹。
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