(一)发病原因
由于先天性肺胚芽发育异常,部分支气管树停止发育,并与邻近正常气道组织分离。
(二)发病机制
纵隔支气管囊肿多位于气管旁,隆突下和左主支气管旁,肺内支气管囊肿则多位于两肺下叶部位。支气管囊肿呈孤立薄壁球形,囊腔内充满黏液或浆液,若并发感染则可见黏液和气体。镜检见囊壁为假复层纤毛上皮,属正常支气管壁成分,部分呈鳞状化生或柱状上皮。囊壁含软骨,平滑肌索,弹力纤维,以及腺体成分。
多数无症状,由常规胸部X线检查发现。若囊肿与支气管相连通则可出现呼吸道感染症状,如反复发热,咳嗽和脓痰,甚至发生咯血。若囊肿与支气管呈活瓣状相连通则可出现压迫症状,如胸闷、气促、喘鸣,甚至呼吸窘迫和发绀。
临床特点有:
1.多数无主诉症状,体检发现胸部X线异常。
2.位于纵隔、隆突附近,支气管和肺门的支气管囊肿有细蒂与支气管相连。
综合上述特点即可诊断。
先天性支气管囊肿应与支气管扩张、食管囊肿、肠源性囊肿相鉴别。
并发气胸和脓气胸。
术前预防感冒。
(一)治疗
剖胸手术切除或经胸腔镜手术摘除者预后较好,对于反复呼吸道感染者应注意预防和控制。
(二)预后
预后良好。
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