疾病名：骨母细胞瘤 所属部位：全身

就诊科室：中医科,肿瘤科,中西医结合科

症状检查：神经元特异性烯醇化酶（NSE）,正电子发射计算机断层扫描(PET),骨显像

　　(一)发病原因

　　Jaffe于1932年首先报道1例“掌骨的骨母细胞性骨样组织形成的肿瘤”，认为它应属一个独立的临床疾患。但其真正的病因，至今尚未能明确。是一种起源于成骨结缔组织的良性肿瘤。有学者认为该肿瘤是对非化脓性感染的反应，也有认为它决不是一般的感染，而可能与病毒感染有关。最近有些学者通过血管造影发现有血管发育异常，故认为其发生与血管异常有关。

　　(二)发病机制

　　1.大体检查 在长管状骨中，骨母细胞瘤的最大径可在2～13.5cm不等，肿瘤的侵蚀可使骨皮质膨胀，肿瘤的外缘常常为骨膜及一层薄薄的硬化骨所包绕。在短骨中，病变可呈梭形膨胀。脊柱部位的骨母细胞瘤可向硬膜外腔膨胀。

　　剖开肿瘤，可见肿瘤的髓腔面有一层很薄的骨性边缘，肿瘤组织可以是沙砾样、灰棕色或棕红色或是呈肉芽组织，偶尔可伴有较软的囊性区。

　　2.显微镜检查 骨母细胞瘤的基本病变特征与骨样骨瘤相似，包括有丰富血管的结缔组织基质(图1)。基质中有活跃的骨样组织及原始的网状骨。显微镜下的类型变化较大，在不太成熟的病变中，有大量的结缔组织，基质中有多形核破骨型巨细胞和小的骨样病灶(图2)。在成熟的肿瘤中，骨样组织有进行性的盐沉积并转化成排列紊乱的网织样骨小梁。骨小梁边缘是丰富而活跃的骨母细胞。骨母细胞虽然很丰富，但细胞及胞核一般无明显的不典型，核分裂偶尔见到。

　　1.本病以青年多见，约41%～50%位于脊柱，椎弓根易先受累。

　　2.根性症状出现较早，其余的神经症状依受累平面不同而各异。

　　骨母细胞瘤的常见症状为疼痛、肿块与脊柱侧凸。疼痛为持续性，常达数月之久，但不如骨样骨瘤剧烈，也没有夜间加重现象，阿司匹林类药物不能缓解。肿瘤生长较大时容易触及压痛性肿块，也可出现脊柱侧凸，病变一般也在侧弯的凹侧。脊柱的活动受限。因易侵犯硬膜外间隙，可有放射性根性痛与脊髓压迫症状等。

　　3.X线见边界清楚、范围大小不等的骨质破坏，并有不同程度的骨化，边缘骨质膨胀变薄。

　　4.病理检查见瘤组织中有大量的骨母细胞、骨样组织和血管纤维组织。

　　青少年患者脊柱疼痛，特别是在胸椎及腰椎的附件上，X线片上见附件上有大的膨胀性破坏区，边界清楚，溶骨性的，内有散在骨化，周围无广泛硬化时，应考虑此病。

　　由于骨母细胞瘤的X线表现无固定的特征，因此诊断中应注意与骨样骨瘤、动脉瘤样骨囊肿，以及恶性肿瘤的鉴别诊断。要与骨肉瘤相鉴别，通过影像学检查可区别两者。

　　可并发脊髓压迫症状与放射性根性痛。亦可并发骨软化症。多次复发可恶变成骨肉瘤。

　　无特殊有效预防措施，可在饮食方面做些调整：

　　1. 维持理想的体重;

　　2. 摄入多种食物;

　　3. 每天饮食中包括多种蔬菜和是水果;

　　4. 摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果);

　　5. 减少脂肪总摄入量;

　　6. 限制酒精类饮料的摄取;

　　限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入

　　(一)治疗

　　过去认为骨母细胞瘤属良性肿瘤，治疗中如能彻底将病变刮除并植骨，则病变很少复发。但是在肿瘤切除不彻底时有10%的复发率。因此，对一般骨母细胞瘤的切除应较彻底，不能过于保守。而对侵袭性骨母细胞瘤，应做大块切除术。对于因解剖部位复杂不能彻底切除者，可以做放射治疗。

　　尽量彻底手术切除，不能切除部位可行刮出植骨。对脊柱病变应彻底减压，术后加放疗，以防复发。术后复发率高，多次复发可恶变成骨肉瘤。

　　(二)预后

　　1967年Mayer提出有一种类型的骨母细胞瘤更具有侵袭性，它能导致病人死亡。Mayer所报道的复发的骨母细胞瘤中，其组织学上较一般骨母细胞瘤更为恶性。因此，不能说所有骨母细胞瘤全都是良性的。然而截止目前对恶性或侵袭性的骨母细胞瘤的确切定义尚不清楚。

　　一般说来，侵袭性(恶性)骨母细胞瘤的解剖部位的分布与一般骨母细胞瘤相同。最常见部位是脊椎、胫骨、股骨及颅骨易于受侵。在长管状骨，干骺区发病较多。在各个部位中，放射学及肉眼病理特点与一般的骨母细胞瘤相类似，但是同时存在有软组织包块。

　　侵袭性骨母细胞瘤的组织学特点是：一般骨母细胞瘤加上某些恶性所见。包括有大量的骨母细胞聚集，并较一般骨母细胞有着更多的常常可见到的核分裂。肿瘤细胞呈圆形而不像一般骨母细胞瘤的细胞呈梭形。核染色重，呈非典型性，并有丰富的清楚的嗜酸性细胞质。