疾病名：先天性风疹 所属部位：全身

就诊科室：心血管内科,妇产科,儿科,传染科

症状检查：血清免疫球蛋白M（IgM）,血清免疫球蛋白（Ig）,抗风疹病毒抗体(RuV)

　　1.风疹由风疹病毒属中外衣病毒簇的一种RNA病毒引起。先天性风疹由最初母亲的原发感染引起。尽管疫苗的普及，但仍有风疹感染，尤其在大于15岁的人群中。

　　2.传播途径

　　风疹病毒被认为先侵入上呼吸道，经过病毒血症和病毒的传播至全身各部位，包括胎盘。在孕期的最初16周期间，尤其是第8～第10周的风疹感染，胎儿发生先天性畸形的危险性最高。在怀孕早期，一般认为病毒可造成慢性宫内感染，其结果包括血管内皮细胞的损害，细胞的直接溶解和细胞有丝分裂的破坏。

　　3.风疹病毒造成畸胎的原理尚不明确。孕妇感染风疹，在出疹前1周已有病毒血症。母体的风疹感染是否能传递给胎儿，这与母体发生感染的时间迟早有关。在胚胎的第2～6周时感染对心脏和眼部的影响最大;在妊娠中期，胎儿渐能产生免疫力(如出现浆细胞和IgM)，风疹感染已不像妊娠早期那样易构成慢性感染。

　　1.孕妇感染先天感染风疹后可能发生流产、死产、有畸形的活产儿或完全正常的新生儿，也可能是隐形感染。妊娠妇女的风疹感染可以是无症状的，或者只有上呼吸道感染的症状，例如发热，淋巴结肿大，特别是枕部淋巴结和耳后淋巴结肿大，斑丘疹;

　　2.新生儿在出生时可以无症状，最常见的异常包括宫内发育迟缓，脑膜脑炎，白内障，视网膜病变，听力丧失，心脏缺陷方面主要是动脉导管未闭和肺动脉发育不良，肝脾肿大，骨骼发育不良;其他包括血小板减少性紫癜，皮肤瘀斑形成，淋巴结肿大和间质性肺炎。需要严密观察，以发现听力丧失，智能落后，运动异常，内分泌疾病或少见的进行性脑病的发生。

　　具体的症状如下：

　　(1)前期症状

　　患儿可表现为新生儿血小板减少性紫癜，出生时即有紫红色大小不一的散的斑点，且常伴有其他暂时性的病变和长骨的骺部钙化不良、肝脾肿大、肝炎、溶血性贫血和前囱饱满，或可有脑脊液的细胞增多。以上情况为先天感染的严重表现。出生时还有低体重、先天性心脏病、白内障、耳聋以及小头畸形等，新生儿时期亦可出现风疹病毒性肝炎及间质性肺炎。

　　(2)眼部缺陷

　　特征性的眼部病变是梨状核性的白内障，大多数为双侧，亦可单侧，常伴有小眼球。刚刚出生时白内障可能很小，或者肉眼很难看到，必须仔细窥查。除白内障外，还可产生青光眼。

　　先天性风疹的青光眼表现为角膜增大和混浊，前房增深，眼压增高。必须施行手术。在视网膜上最常见散在的黑色素斑块，大小不一。此种色素对视力大多无碍，但其存在对先天性风疹的诊断有帮助。

　　(3)心脏的畸形

　　最常见者为动脉导管未闭，肺动脉狭窄或其分支的狭窄亦较多见，其他尚可有房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉弓异常以及更为复杂的畸形。大多数患儿出生时心血管方面的症状并不严重，但可能有出生后第1个月内即有心力衰竭者。

　　(4)耳聋

　　耳聋症状可轻可重，一侧或两侧。其病变存在于内耳的柯替(Corti)耳蜗。但亦有中耳发生病变者。耳聋也可分为先天风疹的唯一表现，尤多见于怀孕8周以后感染者。

　　(5)发育障碍及神经方面的畸形

　　胎内感染风疹病毒对中枢神经也有影响，造成程度不同的发育缺陷。脑脊液中常有改变如细胞数增多、蛋白质浓度增高。

　　智力、行为和运动方面的发育障碍也是先天性风疹的一大特征，此种早期发育障碍是由于风疹脑炎所致，可能造成永久性的智力迟钝。

　　总体来说，先天性心脏畸形、白内障及青光眼往往由于孕期最初2～3月内的病毒感染，而耳聋及中枢神经的病变往往由于孕期较晚受感染，新生儿也可能有一过性的先天性风疹表现，往往为妊娠早期感染所导致，也有是由于妊娠晚期感染，母亲与胎儿同时发病。

　　(1)与其他宫内病毒感染相鉴别

　　宫内其他病毒感染如巨细胞病毒感染、单纯疱疹病毒、弓形体感染等的共同特点为：胎儿常有小头畸形、小眼畸形和视网膜病变，出生时多为低体重儿。由于病变广泛，新生儿期常有肝脾肿大和黄疸，晚期后遗症以耳聋、智力低下、中枢神经系统的器质性改变等多见。

　　(2)与脑炎脑膜炎相鉴别

　　先天性风疹患儿中枢神经系统病变占62%，生后数周出现脑膜炎、脑炎，进行性风疹全脑炎是发生于先天性风疹病儿的进行性神经病变。与其他病因引起的脑炎脑膜炎鉴别主要有：先天性风疹病常伴有先天性缺陷，例如耳聋、白内障、小头畸形和先天性心脏病，表现为进行性痉挛状态、共济失调、智能损害和惊厥。

　　可以通过脑脊液细胞计数、总蛋白含量和丙种球蛋白含量增高,脑脊液和血清中风疹病毒抗体效价升高及从脑组织中发现风疹病毒,即可确诊。

　　(3)与药疹相鉴别

　　药物疹患者会出现无淋巴结肿大;

　　(4)肠道病毒感染伴皮疹

　　肠道病毒感染常有呼吸道或消化道症状表现，亦无淋巴结肿大;

　　(5)与幼儿急诊(婴儿玫瑰疹)相鉴别

　　宝宝首先是持续3~4天发高烧，体温在39-40度之间，热退后周身迅速出现皮疹，并且皮疹很快消退，没有脱屑，没有色素沉着。这些婴儿在没有出现皮疹前也有发热，热度可以比较高。

　　(6)与猩红热相鉴别

　　猩红热的临床特征为发热、咽峡炎、全身弥漫性鲜红色皮疹和疹退后明显的脱屑。

　　若细菌是从咽部侵入的，则扁桃体红肿，可有灰白色易被擦去的渗出性膜，软腭粘膜充血，有点状红斑及散至性瘀点。发病初期，出疹之前即可见舌乳头红肿肥大，突出于白色舌苔之中，称为“白色杨梅舌”。3～4天后，白色舌苔脱落，舌色鲜红，舌乳头红肿突出，状似杨梅，称“红色杨梅舌”，同时伴有颌下淋巴结肿大。

　　(7)与麻疹相鉴别

　　麻疹是全身性疾病，其病理改变可出现于全身各个系统，以网状内皮系统和呼吸系统最为明显。全身淋巴系统出现增生，在淋巴结、扁桃体、肝、脾和胸腺等处可见多核巨细胞。在皮肤、眼结合膜、鼻咽部、支气管、肠道粘膜特别是阑尾等处可见有单核细胞增生及围绕在毛细血管周围的多核巨细胞，淋巴样组织肥大。颊粘膜下层的微小分泌腺发炎，其病变内有浆液性渗出及内皮细胞增殖形成Koplik斑。

　　(1)新生儿在出生时可以无症状，最常见的异常包括宫内发育迟缓，脑膜脑炎，白内障，视网膜病变，听力丧失，心脏缺陷，可能有动脉导管未闭和肺动脉发育不良等症状，肝脾肿大，骨骼发育不良;其他可能并发血小板减少性紫癜，皮肤瘀斑形成、风疹病毒性肝炎、淋巴结肿大和间质性肺炎。

　　(2)最为特征性的眼部病变是梨状核性的白内障，大多数为双侧，亦可单侧，常伴有小眼球。除白内障外，先天性风疹亦可产生青光眼，与遗传性的婴儿青光眼很难鉴别。先天性风疹的青光眼表现为角膜增大和混浊，前房增深，眼压增高。

　　(1)与许多其他先天性获得性感染不同，风疹感染是容易预防的，因为有有效的疫苗存在。根据相关的报告在美国婴儿在15个月时接受风疹，麻疹和流行性腮腺炎联合疫苗的免疫接种，并在进入小学或中学时再接受一次免疫接种。免疫缺陷或妊娠妇女禁用风疹疫苗。免疫接种后3个月内妇女不应该怀孕。应努力对高危人群进行筛查和免疫接种;

　　(2)妊娠期还可能再发生风疹再感染而影响胎儿。在接种过风疹的孕妇，再感染的机会比自然患过风疹的孕妇要多得多。因为妊娠时体内肾上腺皮质激素类增加，细胞免疫功能减低，故病毒容易在体内扩散，以致影响胎儿;

　　(3)对非妊娠者来说，风疹再感染几乎多是无症状的，并无病毒血症，只是象疫苗加强剂一样引致体内抗体增高。但孕妇再感染后即有可能发生先天性风疹综合征。因此，孕妇即使已经接种过风疹疫苗，同样要重视与风疹病人严格隔离。