疾病名：骨恶性淋巴瘤 所属部位：全身

就诊科室：肿瘤科,放疗、化疗科

症状检查：脑脊液细胞学检查

　　(一)发病原因

　　病因不详。

　　(二)发病机制

　　肿瘤切面为灰白色，呈颗粒状，质软，如淋巴结，常侵入软组织与肌肉。

　　镜下相对均质，含大量圆形细胞(即网织细胞)、淋巴细胞及淋巴母细胞，并被网织纤维分成小叶状，特殊染色可显示网织纤维的网状结构。网织细胞核相对较大，但空虚呈囊泡状，核膜内陷有皱褶;胞质丰富红染，边界清晰;可见有丝分裂。有时可见Sternberg细胞(即镜像细胞)。起源于软组织的恶性淋巴瘤常可分出较多亚类，原发于骨的多属混合型或不能分出。

　　淋巴细胞较多时有可能误诊为骨髓炎，也可能与组织细胞增生症混淆，但后者缺乏恶性表现。

　　骨淋巴瘤可以单发，也可以同时多骨侵犯。最常见的部位是下颌骨，以下依次为股骨、骨盆骨、脊柱、胫骨、肱骨等。

　　病人起病较缓，最常见的症状是疼痛，早期较轻微，随病情进展可逐渐加重。形成软组织包块后有肿胀，局部可摸到软组织包块。皮温高，压痛明显等恶性肿瘤的一般特点。由于早期症状较轻，有些病人发生病理性骨折时才就诊。部分病人有较明显的全身症状如发热、无力、消瘦，短时间内出现较明显的体重降低等，根据淋巴瘤的分期法，无全身症状为A组，反之为B组。

　　必须通过组织学检查才能诊断，并要与Ewing肉瘤区分。认真寻找其他病灶和进行骨髓穿刺，并行特殊的血涂片检查以除外白血病，必要时进行淋巴造影与其他部位的CT检查以除外淋巴系统起源者。

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　　常并发病理性骨折及神经、脊髓损伤的表现。

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　　(一)治疗

　　骨淋巴瘤对放疗较敏感，是目前首选的治疗方法，通常剂量为35～45Gy，范围包括肿瘤周围4～5cm边界，如有淋巴结肿大，可同时做放疗。自20世纪50年代后，化疗引入淋巴瘤的治疗，目前常用药物有环磷酰胺、长春新碱、泼尼松等。目前多数学者主张放疗与化疗联合应用效果更好。

　　关于外科的治疗，由于淋巴瘤对放疗、化疗均敏感，因此，多数学者对骨淋巴瘤不主张外科治疗，特别是四肢长骨、髂骨等。许多人认为长骨溶骨性病损通过放疗后可逐渐发生硬化。也有人报道采用截肢及其他方法联合治疗骨淋巴瘤取得较好的效果。对脊柱淋巴瘤合并截瘫，可以行手术减压辅助局部放疗。

　　(二)预后

　　原发性骨淋巴瘤预后较好，据Mayo clinic and Mayo Foundation的统计，原发单骨淋巴瘤经过放疗、化疗联合治疗后，5年、10年生存率分别为58%和53%;而多骨侵犯的病人治疗后5年、10年生存率分别为42%和35%;骨损害同时合并淋巴结或软组织侵犯的病人5年、10年生存率只有22%和15%，骨淋巴瘤治疗后5年内死亡人数较多，而5年后病死率大大减少，其生存曲线5年内下降较明显，以后则较平坦，变化不大，这一点与其他骨的恶性肿瘤相似。其他医院报道的结果大致如此。决定其预后的因素较多。一般认为组织学类型是最主要的因素，但由于淋巴瘤组织类型多，且骨淋巴瘤发病率低因此尚未见到这方面的统计学资料。