本病起因尚不清楚,有家族性报道;组织发生迄今仍不清楚,有人认为病理组织中的组织细胞和纤维母细胞来自统一细胞——未分化间叶细胞。
※病理改变
(一)大体所见
肿瘤均为溶骨性灰白色,伴以散在出血、坏死灶,呈现灰红或灰褐的多彩状,少数发生囊性变。
(二)镜下所少
此瘤由发生间变的组织细胞和纤维母细胞所构成,现时可见有良恶性多核巨细胞和炎症细胞。无钙化灶,组织细胞呈圆形或近圆形,核为圆形或肾状,有明显的异形性,富于胞浆,并有吞噬现象。泡沫细胞中含细胞碎屑和含铁血黄素等。纤维母细胞疏密不一,细胞呈漩涡状或车辐状排列,细胞体积较大,卵圆形,核明显异形性,多核巨细胞有良恶性之分。前者很象破骨细胞或杜顿(Touton)巨细胞,恶性者为瘤巨细胞。
恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见病。发病年龄以中、老年为多,男性略多于女性,约为10∶8。发病部位以股骨下端及胫骨上端之干骺端为多见。最常见症状为局部的疼痛和肿胀,起病缓慢,可从几周到几个月。
在影像学上,须同纤维肉瘤、溶骨型骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨转移瘤鉴别。在组织学上,须同纤维肉瘤(梭形细胞多,鲱骨样结构)、骨肉瘤(肿瘤性成骨)鉴别,在纤维肉瘤和骨肉瘤中见到的类似恶性纤维组织细胞瘤区域,须进一步研究。在恶性纤维组织细胞瘤的诊断不肯定或不明确的情况下,诊断必须基于充足而大量的组织学切片。此外,恶性纤维组织细胞瘤的组织学鉴别诊断还包括癌的骨转移,它们较长的细胞排列成模糊的板层状结构,而恶性纤维组织细胞瘤的细胞也可有上皮样外观,并可聚集为成组的小泡状。
可因发生发生肺、肝、脑等转移而死亡。
无特殊有效预防措施,可在饮食方面做些调整:
1. 维持理想的体重;
2. 摄入多种食物;
3. 每天饮食中包括多种蔬菜和是水果;
4. 摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果);
5. 减少脂肪总摄入量;
6. 限制酒精类饮料的摄取;
7.限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。
此肿瘤为高度恶性,预后差,5年生存率极低。近年来,随着治疗方法的改进,生存率有了提高。如作手术彻底切除加长期化疗,5年生存率可提高至57~67%。放射治疗一般无效,仅可试用于不能手术者。
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