疾病名：流行性甲型脑炎 所属部位：头

就诊科室：神经内科,传染科

症状检查：

　　(一)发病原因

　　由于上世纪20年代以后，此病几乎完全消失，故该病的病因一直未肯定，根据其病理改变和临床特征，推测该病原可能为病毒，至今为止，尚未分离出该病病毒。近年来，对散在发生的Von Economo脑炎的研究表明，该病有明显的遗传倾向和家族性。

　　(二)发病机制

　　本病的发病机制不详。急性期病理改变呈脑中枢急性炎症表现，脑膜及大脑充血、水肿和点状出血，血管周围有淋巴细胞和浆细胞浸润，神经元水肿，染色质溶解、固缩，神经节细胞变性、坏死、胶质细胞增生。以基底节、中脑、脑桥损害最显著。慢性期则表现为进行性脑病，呈退行性炎症过程和纤维化。

　　Constantin von Economo先后收集和观察了上千例von Economo脑炎的病例，并对此进行了仔细的研究，将von Economo脑炎的临床表现分为3种临床综合征，即：嗜睡性眼肌麻痹综合征(somnolent-ophthalmoplegic syndrome)，运动功能亢进综合征(hyperkinetic syndrome)和肌张力障碍运动失调综合征(myodystonia-akinetic syndrome)。临床上首先出现的是嗜睡表现，有些患者在工作和进餐时表现为昏昏欲睡的样子，有些患者表现为行为异常。

　　这些异常的行为有时会误诊为精神异常，所以在尚未出现典型临床表现和确诊之前，患者往往看精神科医生。除此以外，患者也会被误诊为癫痫和癔症。

　　1.嗜睡性眼肌麻痹综合征 发热、头昏、嗜睡、昏睡、神志恍惚、昏迷、抽搐、癫痫。肢体或脑神经麻痹，常见有双侧眼肌麻痹引起的眼球运动障碍，其他脑神经受累时还可以出现复视、斜视、眼睑下垂、瞳孔扩大或缩小等。

　　2.运动功能亢进综合征 面部肌肉僵硬，表情淡漠，兴奋躁动，阵挛或舞蹈症，肌张力障碍，手足徐动。

　　3.肌张力障碍运动失调综合征 全身肌肉僵硬、乏力、倦怠、软弱无力、震颤、肌张力障碍、共济失调、行走困难。

　　大多数患者在急性期因为严重并发症而死亡，仅极少数患者能够存活下来，但留有严重的帕金森综合征、吞咽困难、复视等后遗症。

　　主要根据临床表现，如嗜睡、不自主运动、动眼神经麻痹和帕金森综合征等，结合流行病学资料及实验室检查做出诊断。

　　需与流行性乙型脑炎，其他病毒性脑炎，帕金森病等鉴别。

　　急性期并发脑水肿、脑疝。

　　病人应隔离治疗，注意切断呼吸道传播途径。

　　(一)治疗

　　目前尚无被证明有效的治疗方法。发病初期，主要对症处理，精心护理和身体功能的维护，常常需要重症监护治疗。随着病情的稳定，除维护身体功能外，还要依靠物理疗法、语言障碍纠正疗法，以及营养支持疗法来改善身体功能。除此之外，心理疗法和情感疗法也很重要。最新的研究方向是利用细胞技术，即利用细胞修复被损伤的脑细胞或替换死亡的脑细胞，在近期内将会应用于临床治疗。

　　(二)预后

　　约有30%患者完全康复，30%转为慢性、留有后遗症，病死率为30%。