(一)发病原因
由A群链球菌、缓症链球菌(S.mitis)或草绿色链球菌(S.viridans)引起多种症状。病菌侵入人体主要经黏膜或皮肤,大多数患者在轻微局部创伤的基础上发生感染,部分患者系术后感染所致。
(二)发病机制
以链球菌性中毒性休克综合征(TSLS)病人中分离出的A族链球菌(GAS)绝大部分属M1、M3、M6和T3型。它们可产生SPE(致热毒素)A、B、C,均属超抗原。超抗原激活T细胞的能力至少比一般抗原强2000倍。SAg与T细胞受体(TCR)结合后通过激活大量T细胞、吞噬细胞和肥大细胞等迅速产生白介素-2和4(IL-2、IL-4)、肿瘤坏死因子(TNF) γ-干扰素等细胞因子,可诱发休克。研究还发现:引起多脏器组织损伤的原因可能与SPE-B(一种链球菌蛋白酶)相关。而SAg的M或T蛋白不仅起SAg作用,且具有抗吞噬作用,可增强细菌的侵袭力。
日本于1997年报道TSLS的发病与GAS感染宿主的遗传易感性和抗体反应性有关。当宿主被侵袭力较弱的M4型GAS菌株感染时,体内既无抗M4抗体,又无致热性外毒素抗体时,则临床常表现为咽峡炎和猩红热;当侵袭力强的M1、M3、M6型GAS进入体内,若宿主早有相应的M抗体,则不会发生感染;若宿主无特异性的M抗体,GAS则能克服黏膜或上皮屏障侵入组织并可造成菌血症(菌血症是病原微生物侵入机体后,在一定的器官和组织内繁殖,并周期性进入血液的现象。病人常有恶寒、高热、全身疼痛、血中白细胞增多等表现。)当该入侵株产生SPE A、B、C的同时,抗体屏障失控或细胞因子调节失衡,就会出现典型的TSLS;若宿主原有相应的致热性外毒素抗体,则也仅发生菌血症。其转归取决于病人的遗传特性,基础疾病,年龄和是否正在接受免疫抑制治疗等。新生儿、老年人和免疫缺陷患者发生TSLS时易导致死亡。有关流感病毒(含禽流感变异病毒)引起的TSLS的发病机制,是否也与SAg有关,尚缺乏资料。
潜伏期短,起病急是这种病的症状,发热、寒战、肌痛和腹泻是少数患者等前驱期症状。低血压休克几乎是所有患者的共同点,早期为低血压,数小时后发展为休克。在这种状态下,全身有效血流量减少,微循环出现障碍,导致重要的生命器官缺血缺氧。即是身体器官需氧量与得氧量失调。经使用抗生素、白蛋白、电解质溶液及多巴胺后约10%患者血压回升,其余患者仍处于持续休克状态达2~3天。
多系统器官受累症状中以肾功能不全最常见,多随休克出现,持续2~3天,严重者需行透析治疗10~20天,少数患者肾功能不全可先于休克出现。低血压之后,部分患者出现神志恍惚,重者发生狂躁或昏迷,甚至出现ARDS。
据了解,约85%的患者常于某一肢体突发局部剧烈疼痛起病,但也可位于胸腹部,酷似腹膜炎、盆腔炎、急性心肌梗死或心包炎。部分患者虽有疼痛,但无局部压痛等阳性体征。80%患者有软组织感染表现,常见局部红肿和红斑,少数发展为水疱及紫色或蓝色大疱。有软组织感染的患者中,70%发展为坏死性筋膜炎或肌炎;无软组织感染表现的患者中,20%可有多种临床表现,如内眼炎、肌炎、肝周炎、腹膜炎及严重脓毒血症。国外病例与国内不同,国外病例中少见猩红热样皮疹及恢复期脱皮,一般亦无咽红、草莓舌及眼结膜充血,而在国内病例中上述表现十分常见。
主要诊断依据有:
1.局部皮肤或黏膜感染灶出现在发病前。
2.起病急,表现为局部疼痛、发热、低血压及多系统器官受累,部分病例有猩红热样皮疹及恢复期脱皮。
3.实验室检查有外周血白细胞增加、肾功能不全等多系统器官受累征象。身体在排泄代谢废物和调节水电解质、酸碱平衡等方面出现紊乱。局部感染灶或通过血培养发现链球菌为确诊依据。
注意与金葡菌引起的中毒性休克综合征(TSS)相鉴别,TSS的诱因多为月经期使用阴道塞或局部金葡菌感染,无局部疼痛表现。
由金黄色葡萄球菌引起的严重感染性疾病。TSST-1具有超抗原作用,它不是直接作用于脏器,而是作用于T淋巴细胞,使T淋巴细胞过度活化,产生多种细胞因子,作用于相应部位而引起发热、恶寒、战栗、发疹、呕吐、腹泻、血压下降,血小板减少等一系列症状,死亡率为3.3%
并发症有休克、昏迷、DIC 肾衰竭、心力衰竭、脑水肿等多种症状,但软组织感染的患者中,70%并发坏死性筋膜炎或肌炎。其中:
DIC:DIC疾病(disseminated intravascular coagulation),即弥散性血管内凝血,指在某些致病因子作用下凝血因子或血小板被激活,大量促凝物质入血,从而引起一个以凝血功能失常为主要特征的病理过程。
肾衰竭:肾衰竭是各种慢性肾脏病发展到后期引起的肾功能部分或全部丧失的病理状态。
心力衰竭:也称充血性心力衰竭或心功能不全。心脏因疾病、过劳、排血功能减弱,以至排血量不能满足器官及组织代谢的需要、
脑水肿:脑内水分增加、导致脑容积增大的病理现象
预后
本病预后较差,国外报告病死率高达30%,国内报道的病死率仅约1%。
病后1-2周表层皮肤脱落。
50%的患者病后2-3个月脱发和脱指甲,头发和指甲随后会长出。
50%的患者病后4-6个月再发,但不如开始严重,不过仍要认真对待并住院治疗。一旦发生了中毒性休克综合症,死亡率将增高。
严重的器官功能衰竭:肾脏、肝脏和心脏功能衰竭。
预防
应避免黏膜、皮肤软组织及上呼吸道感染,特别是局部创伤和术后应注意伤口的处理;宜及早发现感染灶,并选用适当抗生素治疗。
在月经期女性要避免使用高吸附能力的卫生棉条,要使用低吸附能力的卫生棉条,做到4-6小时更换一次,并尽可能使用卫生巾。在更换卫生棉条前后要洗手,卫生巾和卫生棉条要放在干燥的地方,不要放在阴凉潮湿的卫生间内。不要一次放两个卫生棉条,睡觉前要更换新的棉塞。
身体内的填塞物和引流条要及时更换。
避免皮肤损伤,同时要注意皮肤的清洁卫生,防止感染。
此症病情凶险,病死率较高,因此要做到早发现、早诊断和早治疗,阻止病情发展。
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